Лимфома Ходжкина – симптомы, лечение, стадии

Причины развития заболевания

Четкую связь с заболеванием имеет вирус Эпштейна-Барра

Иные причины не имеют чёткой связи с ЛХ, но могут повлиять на зарождение болезни. К ним относится ВИЧ, иные состояния выраженного иммунодефицита, в том числе последствия приёма иммунодепрессантов. К группе риска по некоторым данным относятся близкие родственники пациента с ЛХ.

Лимфогистиоцитарная форма 15 случаев всех ЛХ.

Код по МКБ-10 и его подпункты

Для кодирования диагнозов всемирной организацией здравоохранения разработана международная классификация болезней 10-го пересмотра, сокращенно МКБ-10. В упомянутой классификации лимфома Ходжкина стоит под кодом С81. Выделяются разновидности с различиями.

С81.0 Нодулярный тип лимфоидного преобладания ЛХ. Непрогрессирующее заболевание с ухудшением выживаемости. Пациент с лимфоидным преобладанием не нуждается в срочной госпитализации и начале терапии. Нодулярный тип редко встречается, чаще болеют мужчины. Характерно поражение шейных, подмышечных и паховых зон.

С81.1 Нодулярный склероз ЛХ. Процесс начинается с правой стороны, разделен на два типа: ns1 и ns2. У второго типа прогноз хуже первого. Когда заболевание прогрессирует и неправильные клетки попадают в органы, у пациента начинается интоксикация. Признаки: высокая температура, тошнота, снижение веса, обильное потовыделение. Также может начаться зуд, не считающийся признаком интоксикации. При заболевании этой разновидностью лимфатические узлы становятся подвижными и эластичными. В чрезвычайных случаях они плотно сливаются, образовывается большой конгломерат, который хорошо просматривается в эхографической КТ.

С81.2 Смешанно-клеточный вариант ЛХ. По сведениям, указанный тип развивается от 15 до 25% у больных классической ЛХ. В зоне риска находятся мужчины от 50 лет. В 40% случаев происходит поражение лимфатических узлов средостения. Характеризуется увеличенным количеством клеток Рида-Штернберга, окружённых мелкими участками некроза и лимфоцитами. Эозинофильный лейкоцит тоже присутствует в реактивном микроокружении. Очаги некроза не определяют особенности клинического лечения болезни.

С81.3 Лимфоидное истощение ЛХ. С лимфоидным истощением уменьшается число лимфоцитов в пораженной ткани и очагами некрозов. Чаще всего проявляется как истощающая лихорадка. Поражается ткань ниже диафрагмы и костный мозг. Рецидивов у подобного типа в разы меньше, чем у прочих.

С81.4 Лимфоцитарная ЛХ. Исключена: вместо болезни указана характеристика нодулярного типа лимфоидного преобладания ЛХ С81.0.

C81.7 Другие формы ЛХ. Описание не дано.

С81.9 ЛХ неуточнённая. Описание не дано.

Гистологическим анализом отличают саркоидоз от ЛХ.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Первоначально патологический процесс развивается в лимфатических узлах. Они увеличиваются постепенно, опухолевый процесс распространяется и поражает другие органы и ткани. На ранних этапах заболевание, как правило, протекает без симптомов. По мере роста лимфоузлов они приобретают болезненность, и появляются симптомы, связанные со сдавливанием окружающих тканей и органов.

Местные признаки лимфомы Ходжкина:

  • увеличение лимфоузлов;
  • поражение внутренних органов.

Основной симптом лимфомы Ходжкина – лимфаденопатия (характеризуется значительным увеличением лимфатических узлов). Поражаются лимфоузлы среднего и переднего средостения, иногда – тимус. Также поражение может затронуть любые органы, в процесс могут быть вовлечены селезенка, печень, кожа, костный мозг, легкие, плевра, костная ткань.

Общие симптомы лимфомы Ходжкина:

  • лихорадка, имеющая волнообразный характер;
  • повышенное потоотделение ночью (профузный ночной пот);
  • слабость, апатия;
  • отсутствие аппетита;
  • кожный зуд;
  • резкая потеря веса без причины, снижение массы тела может достигать критических показателей;
  • анемия;
  • снижение иммунитета, восприимчивость к инфекционным заболеваниям.

При выраженном увеличении лимфатических узлов грудной клетки развиваются следующие симптомы:

  • сухой непродуктивный кашель;
  • охриплость голоса;
  • ощущение тяжести в пораженной зоне;
  • дисфагия (нарушение глотания);
  • диспноэ (одышка);
  • кава-синдром (нарушение кровообращения в бассейне верхней полой вены);
  • плеврит, перикардит.

В лечении лимфомы Ходжкина предпочтение отдается химиотерапии в сочетании с облучением, это дает максимальный эффект при минимальном количестве осложнений.

Когда процесс приобретает распространенный характер, появляются признаки поражения внутренних органов. Чаще всего обнаруживаются повреждения лимфатических узлов селезенки и печени. В результате увеличения этих внутренних органов происходит сдавление желудка и смещение почек. Вовлечение лимфатических узлов проявляется появлением болей в животе различной интенсивности.

Поражение легких, как правило, носит вторичный характер и является следствием перехода процесса с лимфатических желез средостения на легкие. Часто выявляется скопление жидкости в плевральных полостях.

Поражение нервной системы обнаруживается после экстенсивного распространения лимфогранулематоза в лимфатических железах и внутренних органах. Чаще всего встречаются поражения спинного мозга, при которых лимфогранулематозные элементы разрастаются в эпидуральной клетчатке и сдавливают спинной мозг. В таких случаях болезнь протекает как опухоль спинного мозга с проводниковыми расстройствами чувствительности, парезами и параличами, болями в конечностях.

Два основных пути поражения костной ткани – лимфогематогенное распространение и прорастание лимфогранулемы в костную ткань. Первичные костные повреждения выявляются на протяжении первого года болезни, вторичные изменения в костях проявляются через 1,5–2,5 года от начала болезни. Изменения скелета возникают при распространении процесса из прилежащих лимфатических узлов, плевры, средостения. Лимфогранулематозная ткань вызывает разрушение структуры кости и остеосклероз. Давление увеличенных лимфатических узлов на прилежащие нервные сплетения проявляются интенсивными болями в области позвоночника, в пораженных костях скелета.

При лечении больных с ранними и генерализованными стадиями заболевания лимфомы Ходжкина 5-летняя выживаемость, свободная от прогрессирования, составляет 90%, с III стадией – 60–80%, на IV стадии ремисии достигает менее 45% больных.

Отмечают также признаки биологической активности процесса, обусловленной продукцией цитокинов: повышение уровня сывороточного гаптоглобина, скорости оседания эритроцитов, содержания церулоплазмина и лактатдегидрогеназы, концентрации фибриногена выше референсных значений. Появление признаков биологической активности в период ремиссии указывает на начинающееся обострение.

плеврит, перикардит.

Химиотерапия

Во время курса химиотерапии пациент принимает сильнодействующие лекарственные средства, которые должны быть достаточно токсичными для того, чтобы уничтожить или повредить клетки лимфомы

Читайте также:  Диаксинтест на туберкулёз и его характеристика

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина заключается в применении лекарств, которые нарушают процессы роста и развития опухолевых клеток (цитостатики). Нередко лекарственные средства комбинируют, чтобы добиться лучшего эффекта.

Согласно международным признанным терапевтическим протоколам, цитостатические препараты вводят в определенной дозировке и хронологическом порядке. После химиотерапии, при необходимости, проводится лучевая терапия при осложненной лимфоме Ходжкина.

Если лимфома Ходжкина сильно прогрессировала, в первую очередь используется высокодозная химиотерапия при осложнениях. Если после высокодозовой химиотерапии опухолевые клетки все еще не исчезают, используют облучение.

Иногда невозможно полностью уничтожить злокачественные вырожденные лимфоциты и вывести пациента в стадию ремиссии. В этом случае лечение лимфомы Ходжкина включает высокодозную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга и клеток-предшественников всех клеток крови (стволовых клеток). Здоровые стволовые клетки изымаются из крови пациента и из костного мозга и замораживаются. После этого пациент начинает новый цикл химиотерапии. Чтобы уничтожить все злокачественные клетки в костном мозге, эта химиотерапия с высокой дозой иногда сочетается с облучением всего тела.

В ходе химиотерапии пациенты с лимфомой Ходжкина подвержены высокому риску заражения инфекциями, потому что их иммунная система полностью подавляется лекарствами.

После проведения химиотерапии пациенты получают свои здоровые, сохраненные (размороженные) клетки обратно в кровоток. Оттуда клетки мигрируют в костный мозг. В редких случаях используются стволовые клетки других людей (родственников больного). После трансплантации необходимо принимать иммунодепрессивное лекарство в течение длительного времени, чтобы предотвратить отторжение этих клеток.

В ходе химиотерапии пациенты с лимфомой Ходжкина подвержены высокому риску заражения инфекциями, потому что их иммунная система полностью подавляется лекарствами.

Причины лимфомы Ходжкина

Несмотря на более чем двухсотлетнюю историю изучения этой онкологической болезни, на сегодняшний день точно ответить на вопрос, почему возникает лимфогранулематоз, невозможно.

Известно, что значимым фактором риска является наследственная предрасположенность и генные мутации клеток, из которых состоит лимфатическая система человека. Кроме того, в качестве вероятных предпосылок называют:

  • наличие вируса Эпштейна-Барр либо Т-лимфотропного вируса человека;
  • сбои в работе иммунной системы, частью которой является лимфатическая. Иммунодефицит может быть как врожденным, так и приобретенным. К подобным состояниям приводят аутоиммунные заболевания, ВИЧ и ряд других;
  • проживание на протяжении длительного времени на радиоактивно загрязненных территориях;
  • регулярный контакт с химическими веществами, являющимися потенциальными канцерогенами;
  • избыточное облучение ультрафиолетом – чрезмерное пребывание на постоянной основе под прямыми солнечными лучами.
  • прием некоторых медицинских препаратов.

Также определенное влияние на вероятность возникновения и развития лимфомы Ходжкина оказывает неправильный образ жизни, малая подвижность, несбалансированное питание, ожирение 2 и выше степени, злоупотребление алкоголем и никотином.

регулярный контакт с химическими веществами, являющимися потенциальными канцерогенами;.

Лимфома Ходжкина

Лимфогранулематоз, в обиходе более известен как лимфома Ходжкина, именуется по имени английского патологоанатома Томаса Ходжкина, описавшего болезнь в 1832 году. Это заболевание лимфоидной ткани кровеносной системы (предположительно бета-лимфоцитов), характеризующееся неконтролируемым делением опухолевых клеток. С лимфой клетки попадают во внутренние органы, что и провоцирует их дисфункцию.

Лимфома Ходжкина.

Лимфома ходжкина

Лимфома ходжкина, что это за болезнь? Симптомы и лечение у взрослых
Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – это злокачественное заболевание лимфоидной ткани, с образованием гранулем, представленных на микроскопическом уровне специфическими гигантскими клетками Рида-Березовского-Штернберга, а так же их микроокружением.

Лимфогранулематоз считается необычной лимфомой, поскольку злокачественные клетки составляют менее 1%, а опухоль в основном состоит из клеток воспаления и волокон соединительной ткани. Такая картина обусловлена воздействием цитокинов (биологически активных веществ), синтезируемых клетками Рида-Березовского.

Симптомы лимфомы Ходжкина.

Виды и стадии заболевания

Болезнь Ходжкина считается «благоприятным» онкологическим заболеванием, и человек имеет большие шансы на избавление от недуга.

ВОЗ выделяет несколько типов лимфомы Ходжкина:

  • Нодулярный склероз. Наиболее часто диагностируемая форма – 80 процентов больных, которые часто излечиваются;
  • Смешанно-клеточный тип. Возникает в 20 процентах случаев гранулемы. Достаточно агрессивная форма, но прогноз все равно благоприятный;
  • Дистрофия лимфоидной ткани. Очень редкая форма, примерно 3 процента заболевших. Ее сложно распознать, но и прогноз неблагоприятный;
  • Лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов, также редкая форма заболевания;
  • Нодулярная лимфома. Еще одна редкий тип заболевания, встречается чаще всего у подростков. Симптомы не проявляют себя, отличается очень медленным течением.

Лимфома Ходжкина имеет постепенное прогрессирование:

  1. 1 стадия, поражается только одна часть лимфоузлов (например, только шейные). Практически никак не ощущается человеком.
  2. 2 стадия – охватывает две и больше части лимфатической системы на одной стороне грудной клетки. Процесс может начать захватывать соседние органы.
  3. 3 стадия – поражаются две стороны диафрагмы, а также паховые лимфоузлы, селезенка.
  4. 4 стадия – болезнь затрагивает всю лимфатическую систему и другие внутренние органы – печень, селезенка, мозг.
Читайте также:  Эпилептические приступы у детей

На первой стадии заболевания симптомов практически нет, или их можно спутать с обычным ОРВИ. Поэтому так важно каждый год проходить обследование, например, сдавать анализ крови и посещать терапевта.

2 стадия охватывает две и больше части лимфатической системы на одной стороне грудной клетки.

Лечение

При своевременном диагностировании Ходжкина лимфомы, лечение этого недуга может быть успешным, с достижением полноценной ремиссии. Лечение может состоять из комплексной терапии, при которой применяются препараты и методики хирургии, радиотерапии и химиотерапии. Схемы и курсы, используемые во время лечения, назначаются индивидуально. Иногда заболевание может воздействовать на костную систему, и в случае поражения тканей костного мозга, может быть назначена его трансплантация.

Это может быть вызвано прохождением курса химиотерапии или радиотерапии.

Диагностика

Подтверждение или опровержение наличия у пациента лимфомы Ходжкина подразумевает проведение следующих мероприятий:

  1. Визуальный врачебный осмотр, в т. ч. и пальпация каких-либо участков тела на предмет проверки лимфоузлов.
  2. Проведение общего и биохимического анализа крови. Они позволяют выявить нарушения в работе печени, возникающие при лимфогранулематозе.
  3. Биопсия лимфатического узла, вероятно подвергшегося поражению.
  4. Функциональная диагностика. С помощью рентгенографии, МРТ или компьютерной томографии возможно выявление наличия опухолевых процессов в тех или иных органах. Применяется для установления степени лимфогранулематоза.
  5. Пункция костного мозга. Данный метод исследования может быть дополнительно назначен врачом для оценки кроветворной функции мозга и возможного обнаружения клеток Березовского-Штернберга.

Установление лимфомы Ходжкина подразумевает исключение возможности наличия у пациента неходжкинских лимфом, саркоидоза и других раковых заболеваний.

Такой метод лечения эффективен на начальной стадии лимфогранулематоза, но при 3 и 4 стадии диагноза требуется комбинация радиотерапии с лучевой или химиотерапией;.

Современные подходы к лечению

Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.

Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.

Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.

Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.

После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.

В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии. Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.

В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ – схемы VBVP и ABVD.

Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии при достижении полной ремиссии исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр.

Способы лечения лимфогранулематоза

Выбор метода лечения лимфомы Ходжкина производится индивидуально, исходя из стадии развития болезни, самочувствия пациента и побочных эффектов, наступающих после применения определенных способов лечения.

С 2018 года в борьбе с лимфомой Ходжкина в Израиле успешно применяют совершенно новую методику иммунотерапии, получившую название CAR-T. В основе метода лежит «перепрограммирование» клеток иммунной системы на борьбу с раком. Положительные результаты были достигнуты даже в случае с продвинутыми формами лимфомы. Метод доступен в крупных клиниках Израиля, таких как Ассута, Ихилов, Шиба, Хадасса.

Известными на сегодняшний день методами санации являются:

  • Химиотерапия, основанная на применении противоопухолевых средств, препятствующих размножению аномальных клеток. Цитостатическими проводниками являются винкристин, циклофосфан, преннизолон и рубомицин. Если простой курс химиотерапии не дает эффекта, назначают секвенциальную высокодозную химиотерапию. Режим химической терапии применяемый для лечения болезни Ходжкина называется BEACOPP;
  • Терапия лучом – занимает основное место в лечении лимфомы Ходжкина, обеспечивая высокую эффективность преимущественно в начале развития заболевания;
  • Пересадка стволовых клеток – единственный способ излечения, который может навсегда устранить лимфогранулематоз. Этот метод используется после ударного полихимиотерапевтического курса лечения, в результате которого угнетаются все раковые источники разрастания и производится трасплантация. Приживание пересаженных тканей начинается через пару суток;

Внимание: При лечении лимфомы Ходжкина широко используются методы народной медицины. Самым распространённым считается применение настойки чистотела, доза которого подбирается исходя из стадии заболевания: 1 или 2 степень по одной столовой ложке на 100 мл кисломолочного продукта – один раз в день перед сном;
3 и 4 стадия по аналогичной дозе 2 раза в день с перерывом в 12 часов. Эффективными в лечении лимфогранулематоза считаются также каштановое пиво, настойка калины и черноплодной рябины.

В основе метода лежит перепрограммирование клеток иммунной системы на борьбу с раком.

Что такое лимфогранулематоз?

Болезнь Ходжкина – это смертельно опасное заболевание, поражающее лимфоидную ткань. Впервые патология была описана в 1823 году, после чего она заинтересовала ученых, и началось изучение происхождения болезни. Болезнь имеет С81 код по мкб и находится в списке злокачественных заболеваний лимфоидной ткани, четко обозначая, что это за болезнь.

Читайте также:  Синегнойная палочка

От неходжскинской лимфомы болезнь Ходжкина отличается наличием специфических клеток Березовского-Штернберга. При цитологическом исследовании эти клетки имеют более 2 ядер, обладают сравнительно большими размеры и обнаруживается под микроскопом в виде«совиного глаза». Лимфогранулематоз проявляет системные симптомы, что также является отличием.

Причинно-следственная связь вируса Эпштейна-Барр с развитием лимфомы у людей была выявлена при исследовании генома клетки, в которую встроился патоген.

Лечение лимфогранулематоза

Лимфома Ходжкина — это диагноз, при обнаружении которого требуется немедленное лечение. По большей части применяют метод лучевой терапии, он подходит при поражении нескольких лимфоузлов. Если процесс уже генерализованный (т. е. перетек на 3-4 стадии и прогноз в целом неблагоприятный), то лечение проводят комбинированное, проводя вместе с лучевой терапией полихимиотерапию.

Лучевую терапию, которая применяется для лечения, подразделяют на 2 вида:

  • Крупнопольная методика. Перед проведением облучения проводится подготовка. Лечение сложное и предполагает облучение патологических участков в один момент. Продолжительность такой терапии снижается благодаря применению мантиевидных полей, что дополнительно помогает избежать возникновения «горячих зон». Лечение участка проводится на протяжении до 1 месяца, причем доза излучения составляет 36-40 Гр. На протяжении всей терапии проводят профилактику осложнений, что помогает пациентам с диагнозом «лимфома Ходжкина» лучше переносить большой объем облучения.
  • Многопольная методика. Лечение, по сравнению с предыдущим способом, проводят посредством облучения больших полей последовательно. Обрабатываются так же и субклинические участки (т. е. те, которые при обследовании не дали положительной реакции, но лимфома Ходжкина в дальнейшем может метастазировать в эти области). Многопольный метод используют и для лечения локальных форм болезни. В 95% наступает полная ремиссия, а в 80% случаев рецидива не наблюдается и по прошествии 5 лет. После радикальной лучевой терапии спустя 15 лет общая выживаемость достигает 98%.

Полихимиотерапия подбирается в каждом случае индивидуально. Заболевание отступает в 85% случаев и наблюдается полная ремиссия. Более чем в половине случаев (60%) пациенты проживают более 20 лет. У оставшихся 40% лимфома Ходжкина рецидивирует. Основное отличие рецидивов при полихимиотерапии от рецидивов при лучевой терапии — это то, что в последнем случае поражаются лимфоузлы в новых зонах. После химиотерапии рецидив возникает в тех же участках.

Цикловую полихимиотерапию проводят до проявления полной ремиссии, но после этого проводят еще дополнительно 2 закрепляющих цикла. При условии предварительного благоприятного диагноза лечение дает успешные результаты уже после 3 циклов полихимиотерапии: в 50% случаев появляется ремиссия. Если лимфома Ходжкина успела распространиться в ближайшие органы, то обычно требуется до 6 циклов. Лечение в таких случаях может достигать 12 курсов для закрепления результата.

Заболевание нередко лечат при условии совмещения лучевой терапии с полихимиотерапией. Эта методика позволяет добиваться лучших показателей выживаемости, повышая ее до 15%, а сама частота рецидивов уменьшается в несколько раз.

Лечение может сопровождаться возникновением побочных эффектов, которые связаны напрямую с применяемыми методиками. Избежать подобного в большинстве случаев не удается. Пациент может ощущать после химиотерапии общую слабость, иногда теряет аппетит, он становится более подвержен инфекциям, возникает рвота или тошнота, иногда выпадают волосы и подвергаются изменениям кровяные показатели. При лучевой терапии возможно покраснение участков воздействия. Лимфома Ходжкина дает лучшие прогнозы, если следовать точно всем даваемым советам доктора. В ходе терапии можно даже не отказываться от обычных жизненных дел.

Лимфома Ходжкина дает лучшие прогнозы, если следовать точно всем даваемым советам доктора.

Причины развития

Заболевание относится к достаточно большой группе болезней, которые объединяет понятие злокачественной лимфомы. Для того чтоб понять, что такое лимфома Ходжкина, необходимо разобраться в этиологических факторах, однако они не до конца изучены. Клинические исследования показывают, что время от времени, наблюдается возникновение спорадических вспышек этой патологии, а это свидетельствует об инфекционной этиологии.

В результате проведения биопсии опухолей и обследования их на предмет наличия вируса Эпштенйна-Барр, положительный результат обнаруживаться в примерно шестидесяти процентах случаев. Также развитие патологии часто наблюдается на фоне инфекционного мононуклеоза. Два вышеперечисленных тезиса позволяют сделать предположение о вирусной этиологии заболевания. Также не следует исключать вероятность генетической предрасположенности, часто наблюдается возникновение лимфомы Ходжкина у ближайших родственников.

Статистика утверждает, что наиболее часто эта проблема возникает у представителей европеоидной расы. Как уже было описано выше, лимфома может быть обнаружена у пациентов абсолютно разного возраста, тем не менее, выделяют две наиболее частые цифры – двадцать и пятьдесят лет. Нет гендерной предрасположенности, исключение составляют дети возрастом до десяти лет, среди которых преимущественно встречаются мальчики.

Дополнительными факторами, провоцирующими болезнь могут выступать:

Снижение активности иммунитета.

Проведение больших полостных операций.

Инфицированность вирусом Эпштейна-Барра.

В результате проведения биопсии опухолей и обследования их на предмет наличия вируса Эпштенйна-Барр, положительный результат обнаруживаться в примерно шестидесяти процентах случаев.

Добавить комментарий