Симптомы феохромоцитомы (хромаффиномы)

Абдоминальный синдром

Этот вариант клинического проявления хромаффиномы известен давно, но до сих пор его трудно диагностировать. Заболевание может протекать по типу хронического желудочно-кишечного поражения, однако чаще проявляется симптомами «острого» живота. Симптомы абдоминального синдрома включает боли в брюшной полости без четкой локализации и, как правило, не связанные с характером и временем приема пищи, тошноту, рвоту. Все это проявляется на фоне гипертонических кризов, сопровождающихся бледностью, потливостью. Именно эти случаи приводят к многочисленным диагностическим ошибкам и напрасным оперативным вмешательствам, нередко заканчивающимся летальным исходом. При нерезко выраженной симптоматике желудочно-кишечного тракта в виде снижения аппетита, легкой диспепсии, хронического запора взрослые больные обычно наблюдаются и лечатся по поводу холецистита, гепатохолецистита, а дети – глистной инвазии.

[13], [14], [15], [16], [17]

Хромаффинома при беременности.

Лабораторные исследования

Лабораторная диагностика определяет наличие катехоламинов и продуктов их метаболизма в крови и моче только в первые часы после гипертонического криза.

В течение суток после приступа исследуют эти биологические жидкости на наличие метанефринов (продукты метаболизма адреналина и норадреналина). Если выявлены повышенные показания метанефрина, опухоль преимущественно вырабатывает адреналин. Высокие показатели норметанефрина в плазме крови и моче подтверждают преобладание секреции норадреналина.

Эти показатели важны при планировании тактики проведения оперативного лечения хромаффиномы. Метод достаточно достоверный и признан основным в лабораторной диагностике опухоли.

Также для подтверждения развития феохромацитомы важно ее дифференцировать от гипертонии.

Альфа и бета-адреноблокаторы рецепторов, которые подавляют действие гормонов Тропафен, Сермион, Пропранолол, Бипролол.

МКБ-10

  • Причины феохромоцитомы
  • Патогенез
  • Симптомы феохромоцитомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение феохромоцитомы
    • Консервативная терапия
    • Хирургическое лечение
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Консервативная терапия.

Диагностика

С описанным набором симптомов следует обратиться к эндокринологу. На первом приёме врач опрашивает пациента, были ли наследственные заболевания в семье, меряет давление и пульс. Потом назначается лабораторная программа исследования:

  • Серебрение Гримелиуса-Гамперлю-Массона обнаруживает катехоламин в надпочечниках, бронхах, мочевыделительной системе.
  • Анализ мочи – после криза содержание в ней катехоламинов превышает норму в 3 раза, также присутствует ванилилминдальная кислота, которая в норме отсутствует.
  • Анализы крови – характерна повышенная сворачиваемость.
  • Функциональные пробы с альфа-адреноблокаторами регитином, тропафеном при отсутствии первичного заболевания почек, но в случае гипертонии.
  • Проба с гистамином – делается между приступами, сочетается с определением катехоламинов в моче.

Клинические рекомендации предупреждают, что исследование уровня ванилилминдальной кислоты и катехоламинов в моче может давать ложноположительный результат, поэтому необходимо подтвердить диагноз другими методами.

При феохромоцитоме реакция на 10 мг регитина, введенного внутримышечно – снижение АД через 20 мин. При внутривенном введении 5 мг гистамина давление повышается через 3 мин.

Следующее обследование – изучение динамики артериальной гипертензии и особенностей сердечного ритма. В пользу феохромоцитомы говорит кардиомиопатия, характерны изменения в структуре сердечной мышцы без первичного заболевания, аритмия.

При положительных результатах лабораторных анализов назначается визуальная диагностика:

  • Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином – окрашиванием изотопом исключается вненадпочечниковая опухоль, при этом радиоактивное вещество может неравномерно распределяться в здоровых надпочечниках.
  • Позитронно-эмиссионная томография показывает метастазы.
  • МРТ и КТ наиболее действенные методы, на экране будет видна опухоль от 5 мм.

На УЗИ различима опухоль от 2 см. Ангиография вызывает осложнения, поэтому не применяется как основной метод для диагностики.

Если были случаи заболевания феохромоцитомой в семье, и пациенту нет 40 лет, назначают генетический тест. После 40-50 лет такой тест почти не проводят.

Проводится дифференциальная диагностика с тиреотоксикозом, энцефалитом, нейробластомой.

Окончательная формулировка отражает наличие приступов: пароксизмальная феохромоцитома с гипертензивными кризами или стабильная с симптоматической гипертензией.

Если установлен злокачественный характер опухоли, приходят на консультацию к специалисту онкологу, хирургу.

Выживаемость 95 в течение пяти лет.

Этиология

Как правило, истинная причина формирования хромаффинном остается невыясненной.

У каждого десятого пациента обнаруживается генетическая предрасположенность. В ходе сбора анамнеза выясняется, что данные опухоли были ранее диагностированы у родителей. Генетики полагают, что патология наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Нередко феохромоцитома является одним из проявлений наследственного заболевания – синдрома множественных эндокринных неоплазий. При нем поражаются и другие органы эндокринной системы – щитовидная и паращитовидные железы.

Во время криза АД резко повышается, а в интервалах между пароксизмами оно стабильно высокое или возвращается к нормальным значениям.

Феохромоцитома

Феохромоцитома – это гормонально-активная опухоль надпочечников. Она располагается в мозговом веществе или хромаффиновой ткани железы и считается одной из самых мало изученных эндокринологических патологий.

Многие аспекты этиологии и развития феохромоцитомы надпочечников современной медицине до сих пор неизвестны. Семейная форма феохромоцитомы характерна для людей с наследственными заболеваниями: болезнь Реклингаузена (он же нейрофиброматоз), синдром Сиппла или Хиппеля-Линдау.

Феохромоцитома встречается в среднем у 1 из 10 тыс. человек. Среди людей, страдающих от гипертонии, частота заболевания составляет 1%, т.е. уже 1 человек на 100 пациентов с повышенным артериальным давлением.

Трудность диагностики феохромоцитомы надпочечников заключается в нередко бессимптомном течении заболевания или в широком спектре клинических симптомов феохромоцитомы. Так по данным американских медиков правильный диагноз у пациентов с феохромоцитомой устанавливается лишь в 37-40% случаев.

Как правило, феохромоцитома надпочечника располагается в одной из желёз. Поражение опухолью обоих парных органов или локализация феохромоцитомы вне области надпочечников диагностируется лишь при 10-15% заболеваний.

И ещё в 10% случаев патологии обнаруживаются злокачественные симптомы феохромоцитомы – метастазирование опухоли в лимфатические узлы, кости, мышцы, печень, реже – в легкие и головной мозг.

Как правило, феохромоцитома надпочечника располагается в одной из желёз.

Факторы риска феохромоцитомы

В некоторых случаях феохромоцитома встречается у представителей одной семьи и связана с такими наследственными болезнями:

• Множественная эндокринная неоплазия II типа (МЭН). Люди с этим заболеванием также страдают редким видом рака – медуллярным раком щитовидной железы, гиперпаратиреоидизмом (МЭН IIА) или множественными опухолями нервной ткани (МЭН IIВ).

• Болезнь фон Гиппеля-Линдау. Люди с этим редким мультисистемным заболеванием находятся в группе риска феохромоцитомы.

• Нейрофиброматоз 1 типа. При этом заболевании возникают множественные опухоли (нейрофибромы), пигментные пятна на коже и опухоли зрительного нерва.

Нередко эта мелкая опухоль выявляется случайно, при проведении компьютерной томографии по совершенно другому поводу. На Западе, благодаря систематическому обследованию, у больных с МЭН II типа феохромоцитому обычно выявляют еще до того (!), как возникли симптомы болезни.

Доброкачественные феохромоцитомы встречаются чаще всего. Они не распространяются по другим органам и относительно легко поддаются лечению. Реже возникают злокачественные феохромоцитомы, которые могут метастазировать в головной мозг, легкие или кости.

У Вас бывают внезапные, значительные скачки артериального давления, которые быстро проходят.

Осложнения

Заболевание необходимо вовремя диагностировать и своевременно лечить. В противном случае у больного могут возникнуть различные нарушения в работе организма. Во время лечения следует придерживаться рекомендаций врача и избегать факторов, усугубляющих тяжёлую ситуацию.

  • инфаркт миокарда;
  • аритмия;
  • инсульт;
  • нарушение зрение, слепота;
  • отёк лёгких.
Читайте также:  Эндоскопия: виды исследований, подготовка к процедуре

Заболевание может привести к развитию сахарного диабета. ФХЦ нередко вызывает атеросклероз сосудов почек. Тяжёлые формы заболевания приводят к нарушению мозгового кровообращения и даже к смерти.

Медикаментозное лечение направлено в основном на предотвращение развития гипертонического криза.

Феохромоцитома

Феохромоцитома – это опухоль из ткани надпочечников, которая выделяет гормоны, повышающие кровяное давление.

Надпочечники – это два парных органа, каждый из которых расположен над соответствующей почкой. В них образуется большое количество гормонов, регулирующих разные функции организма.

Феохромоцитома может развиваться в любом возрасте, но чаще всего она возникает в 20-40 лет.Обычно феохромоцитомы доброкачественные, однако вовремя не выявленная феохромоцитома может привести к тяжелым последствиям, вплоть до летального исхода.

Хромаффинома, опухоль мозгового слоя надпочечников.

Как правило, феохромоцитома проявляется внезапными приступами, сопровождающимися:

  • высоким кровяным давлением,
  • головной болью,
  • учащенным сердцебиением,
  • выраженной потливостью.

Приступы могут происходить один раз в несколько месяцев или несколько раз в день. Длятся они от нескольких секунд до нескольких часов. Между приступами кровяное давление может быть в норме. По мере развития заболевания приступы обычно становятся тяжелее и происходят чаще.

Примерно в половине случаев кровяное давление у пациентов с феохромоцитомой повышено постоянно. Также их могут беспокоить:

  • учащенный пульс,
  • учащенное сердцебиение,
  • тошнота,
  • слабость,
  • боль в животе,
  • повышенная тревожность,
  • запоры,
  • потеря веса.

У половины пациентов с феохромоцитомами не проявляется никаких симптомов.

Общая информация о заболевании

Феохромоцитома – это опухоль, выделяющая гормоны, которые повышают кровяное давление. Она образуется из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники – небольшие органы треугольной формы, расположенные на верхних полюсах обеих почек. Они состоят из коркового и мозгового вещества. Клетками мозгового вещества надпочечников (хромаффинными клетками) вырабатываются гормоны катехоламины. Есть три вида катехоламинов: дофамин, адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин). Они выбрасываются в кровь в ответ на физическое перенапряжение или эмоциональный стресс и участвуют в передаче нервных импульсов в головном мозге, способствуют высвобождению глюкозы и жирных кислот, которые используются в качестве источника энергии, а также расширению зрачков и расслаблению мускулатуры кишечника. Норадреналин также сужает кровеносные сосуды, что приводит к повышению артериального давления, а адреналин увеличивает частоту сердечных сокращений и ускоряет обмен веществ.

После выполнения своей функции в организме катехоламины превращаются в неактивные формы. Дофамин – в гомованилиновую кислоту, норадреналин – в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а адреналин – в метанефрин и ванилилминдальную кислоту. Как сами гормоны, так и их метаболиты затем выделяются с мочой. Все эти вещества можно определить в крови и моче с помощью анализов.

Название “феохромоцитома” происходит от греческих слов “фео” – “темный”, “хрома” – “цвет”, “цито” – “клетка” и отражает цвет клеток феохромоцитомы под микроскопом при специальном окрашивании.

Причины превращения нормальной ткани мозгового вещества надпочечников в опухолевую точно неизвестны. Опухоль чаще всего возникает в одном надпочечнике, реже – сразу в двух. Около 90 % феохромоцитом расположено в надпочечниках и почти 99 % в брюшной полости. В остальных случаях опухоль может развиваться не в надпочечниках, такие феохромоцитомы называются, соответственно, вненадпочечниковыми. Возникновение опухолей вне надпочечников связано с тем, что хромаффинные клетки, из которых образуется опухоль, расположены в организме там, где есть нервная ткань. Поэтому вненадпочечниковые феохромоцитомы могут появиться почти в любом органе, от сердца до желчного пузыря.

Около 10 % феохромоцитом является злокачественными, то есть способны прорастать в окружающие ткани и “давать отсевы” по организму. При этом достоверных способов определения злокачественности опухоли не существует. Чаще всего происходят отсевы в лимфатические узлы, печень, кости.

Феохромоцитома – довольно редкое заболевание. Из всех пациентов, страдающих повышенным давлением, феохромоцитому имеет приблизительно одна тысяча.

Симптомыфеохромоцитомы обусловлены избыточным образованием опухолью катехоламинов. Обычно ею вырабатываются норадреналин (норэпинефрин) и адреналин (эпинефрин), реже дофамин. Это происходит постоянно или эпизодически – “приступообразно”, что обуславливает симптомы, характерные для феохромоцитомы. В норме выделение катехоламинов в надпочечниках регулируется стимулами нервной системы (например, реакция на стресс), однако феохромоцитома им не подчиняется. На выделение ею гормонов и провоцирование гипертонического криза может влиять ряд факторов, в том числе:

  • физическое давление на область опухоли в результате изменения позы, сдавливания живота, массажа,
  • физическая активность,
  • обезболивание (анестезия) перед хирургической операцией,
  • прием некоторых лекарств (в частности, антидепрессантов),
  • мочеиспускание,
  • эмоциональный стресс,
  • употребление продуктов, содержащих тирамин (красного вина, рыбы, мяса, сыров, соевого соуса, авокадо, бананов),
  • прием наркотиков.

Феохромоцитома может являться частью синдрома семейной множественной эндокринной неоплазии типа II (МЭН-II). МЭН-II включает в себя группу редких заболеваний, передающихся по наследству, при которых феохромоцитому сопровождает рак щитовидной железы, а во многих органах эндокринной (гормональной) системы также образуются опухоли. В этом случае феохромоцитома может протекать бессимптомно.

Стоит обратить внимание на возможные осложнения феохромоцитомы. Повышение кровяного давления во время эпизодов значительного выделения катехоламинов приводит к гипертоническому кризу – острому состоянию, сопровождающемуся головной болью, головокружением, слабостью. Гипертонический криз может приводить к инсульту, нарушениям зрения, к тяжелым нарушениям ритма сердца, отеку легких. Он требует неотложного лечения, направленного на снижение кровяного давления.

Длительное повышение кровяного давления может приводить к:

  • расширению полостей сердца и развитию сердечной недостаточности,
  • инфаркту (острому повреждению сердечной мышцы) и инсульту,
  • хронической почечной недостаточности.

Феохромоцитома во время беременности значительно повышает риск осложнений для матери и плода, вплоть до смертельного исхода.

Крайне важно вовремя выявить феохромоцитому, так как она может приводить к жизнеугрожающим состояниям, связанным с подъемом кровяного давления и нарушениями ритма сердца. Удаление же феохромоцитомы позволяет пациенту полностью излечиться.

Кто в группе риска?

  • Люди, у родственников которых выявлялась феохромоцитома.
  • Пациенты, у которых феохромоцитома уже была удалена ранее.
  • Страдающие множественной эндокринной неоплазией II (МЭН-II).
  • Больные нейрофиброматозом – редким заболеванием, при котором на коже образуются множественные опухоли, а также развивается опухоль зрительного нерва.
  • Лица, страдающие болезнью вон Хиппель-Ландау – редким генетическим заболеванием, характеризующимся образованием множественных кист в организме, которые могут становиться злокачественными. Риск заболеть феохромоцитомой у пациентов с болезнью вон Хиппель-Ландау очень высок.

Феохромоцитома зачастую выявляется случайно, когда пациент проходит обследование по другому поводу.

Заподозрить феохромоцитому можно при характерных для нее симптомах, а также при тяжелой гипертонии, не объяснимой другими причинами, особенно при похудении пациента. Для диагностики опухоли выполняются исследования, направленные на выявление повышенного уровня катехоламинов в крови или моче. Диагноз подтверждается обнаружением опухоли с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Читайте также:  Что делать если вывихнул или выбил палец на ноге

В целях постановки диагноза “феохромоцитома” выполняются анализы крови и мочи на предмет повышения катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их производных (метанефринов), так как у здоровых людей выделяются крайне небольшие количества данных веществ. Для повышения достоверности исследования может требоваться сбор мочи в течение 24 часов.

Степень повышения катехоламинов не отражает размеров феохромоцитомы – даже очень маленькая опухоль может вырабатывать огромное количество катехоламинов.

  • Адреналин и норадреналин. Повышаются непосредственно перед приступом и сохраняются в большом количестве в крови и моче непродолжительное время после него.
  • Ванилилминдальная и гомованилиновая кислота. Производные адреналина и норадреналина. Ранее широко использовались для диагностики катехоламин-вырабатывающих опухолей. Их чувствительность ниже, чем метанефринов, а процент ложноположительных результатов анализов на них выше.
  • Метанефрины и норметанефрины. Продукты распада адреналина и норадреналина, которые вырабатываются опухолью постоянно, а не только перед приступом, как адреналин и норадреналин. Значимым является повышение их уровня в три и более раза. Определение несвязанных (находящихся в свободном виде) метанефринов обладает наибольшей чувствительностью в отношении феохромоцитомы.

Другие изменения в анализах, характерные для феохромоцитомы:

  • общий анализ крови – в нем может отмечаться относительное повышение уровня гемоглобина и эритроцитов за счет некоторого сгущения крови;
  • глюкоза – может быть повышена, так как катехоламины способствуют снижению уровня инсулина – гормона, регулирующего обмен сахара в организме.

Также могут выполняться анализы на кальций в сыворотке, кальцитонин и паратиреоидный гормон, уровни которых бывают повышены при множественной эндокринной неоплазии (МЭН-II), часто сопровождающей феохромоцитому.

Другие методы исследования

При аномальных значениях катехоламинов в крови или моче необходимо провести исследования, позволяющие выявить опухоль визуально.

  • Компьютерная томография (КТ) – метод, при котором с помощью рентгеновского излучения получают высокодетализированное послойное изображение человеческого тела. Для повышения точности исследования используется внутривенное введение контрастного вещества. КТ позволяет достоверно выявлять опухоли размером до 1 см.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, не использующий рентгеновское излучение. Позволяет точнее, чем КТ, определять наличие феохромоцитомы, включая опухоли более мелкого размера.
  • Позитронно-эмиссионая томография (ПЭТ) и радиоизотопное сканирование.

Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли. Обычно операция проводится после достижения контроля за кровяным давлением, что обеспечивается приемом лекарственных препаратов в течение 2-3 недель перед операцией. После удаления феохромоцитомы кровяное давление обычно приходит в норму.

При беременности феохромоцитому желательно удалять в первые 2 триместра беременности. Прерывать беременность не требуется.

Иногда удаление феохромоцитомы невозможно, например при метастазах – когда опухоль злокачественная. В этом случае уровень кровяного давления удерживается в пределах нормы с помощью лекарственных препаратов, а опухоль и метастазы лечатся химиопрепаратами и лучевой терапией.

Лицам из группы риска рекомендуется проводить генетическое исследование по выявлению мутантных генов, повышающих вероятность развития феохромоцитомы и наследственных синдромов, ассоциированных с ней.

Рекомендуемые анализы

  • Общий анализ крови
  • Глюкоза в плазме
  • Норметанефрин свободный в моче
  • Норметанефрины общие в моче
  • Метанефрин свободный в моче
  • Метанефрины общие в моче

Литература

  • Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison’s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011.
  • Erlic Z et al: Clinical predictors and algorithm for the genetic diagnosis of pheochromocytoma patients. Clin Cancer Res 15:6378, 2009[PMID: 19825962].
  • Pacak K et al: Pheochromocytoma: Recommendations for clinical practice from the First International Symposium. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 3:92, 2007[PMID: 17237836].

Ранее широко использовались для диагностики катехоламин-вырабатывающих опухолей.

Почему возникает заболевание?

Патогенез рассматриваемого заболевания до настоящего времени все еще остается не до конца изученным. К числу причин, способствующих развитию патологического процесса в надпочечниках, относятся:

  • Наследственность. Около десяти процентов имеют в своем роду больных раком надпочечников. Ученые-генетики считают, что заболевание феохромоцитома вызывается нарушениями в работе хромосом, отвечающих за выработку гормонов надпочечниками, что приводит к бесконтрольному росту клеток мозгового слоя у больного;
  • Образования эндокринного характера синдрома Горлина (2В типа) и синдрома Сиппла (2А типа), которым свойственно размножение эндокринных клеток. При этом у больного наблюдается поражение опорно-двигательного аппарата, слизистых оболочек и щитовидной железы.

Исходя из практики, данный вид неоплазии надпочечников характеризуется односторонним поражением, лишь в 10% опухоли являются двусторонними. В 90% случаев феохромоцитома у больного носит доброкачественный характер, в десяти процентах перерастает в раковую опухоль с метастазами в мышечную и костную ткани, легкие, печень и лимфатические узлы. Злокачественная феохромоцитома в основном, образуется вне их предела и вырабатывает много гормона дофамина. При постановке прогноза, медики исходят из оценки скорости деления клеток феохромоцитомы.

Важно Самым опасным видом развития опухолевого процесса принято считать состояние, при котором давление постоянно скачет катехоламиновый шок , что является весьма серьезной угрозой жизни.

Симптомы феохромоцитомы

Феохромоцитома у беременных встречается крайне редко и до настоящего времени нет рекомендаций по ведению этих больных. Диагностика феохромоцитомы во время беременности является непростой задачей, так как её симптомы довольно схожи с гестационной и эссенциальной гипертензией. УЗИ и МРТ являются единственно возможными методами визуализации феохромоцитомы во время беременности. Особенностью предоперационной подготовки α-адреноблокаторами является необходимость сохранения адекватного маточно-плацентарного кровообращения, поэтому дозировка α-адреноблокаторов требует тщательного селективного подбора. Сроки адреналэктомии и возможность сохранения беременности у больных феохромоцитомой не определены и являются предметом дискуссии. За последние десятилетия улучшение дородовой диагностики и адекватное лечение феохромоцитомы привели к значительному снижению материнской и перинатальной смертности. В связи с этим дальнейшее повышение осведомленности являются крайне важными для улучшения результатов лечения этой категории больных.

Артериальная гипертензия (АГ) является ведущим синдромом феохромоцитомы во время беременности и встречается в 87% случаев. [7] Так как АГ возникает у 5-10% беременных, [8] [11] то отличить феохромоцитому от гестационной гипертонии или (пре)эклампсии по клиническим проявлениям очень сложно. В ретроспективном обзоре 117 статей, посвященных феохромоцитомам во время беременности, Wing L.A. (2015 г.) не нашел различий клинических симптомов у беременных от небеременных пациенток. По другим данным, АГ при феохромоцитоме носит пароксизмальный характер, появляется до 20-й недели беременности и может сопровождаться (в отличие от гестационной гипертензии), ортостатической гипотонией. [3] На мысль о феохромоцитоме наводят сочетание АГ с головной болью, сердцебиением, потливостью, а также гипергликемия и кардиомиопатия, в то время как гестационная гипертония сопровождается чаще протеинурией и отеками. [8] [9] Дополнительную настороженность должны вызывать семейный анамнез и фенотипические проявления различных генетических синдромов, приводящих к развитию феохромоцитомы (медуллярный рак и гиперпаратиреоз у родственников, нейрофиброматоз кожи, морфаноподобная внешность).

Патогенез феохромоцитомы.

Этиология и патогенез

Причины заболевания окончательно не установлены. Известно, что феохромоцитомы развиваются в двух надпочечниках одновременно у 10% больных, в 10% случаев опухоль расположена вне надпочечников и около 10% из них имеют признаки злокачественности. Одиночные феохромоцитомы чаще развиваются преимущественно справа и имеют диаметр менее 10 см.

Читайте также:  Молочница зеленая может быть

Около 5—10% случаев феохромоцитома — семейная патология и наследуется как аутосомно-доминантный признак либо самостоятельно, либо в составе другой патологии (множественная эндокринная неоплазия), сочетаясь с гипопаратиреозом, медуллярным раком щитовидной железы, нейрофиброматозом, ретинально-мозжечковым гемагиобластоматозом. При семейных синдромах чаще встречаются двусторонние надпочечниковые феохромоцитомы. Генетической основой для наследования феохромоцитомы служат точечные мутации и RET-протоонкоген в длинном плече 10-й аутосомы, кодирующие структуру рецептора тирозинкиназы.

Вненадпочечниковые феохромоцитомы, как правило, имеют существенно меньшие размеры (диаметр менее 5 см), и большинство из них располагается в околопозвоночном пространстве брюшной полости, около 1% феохромоцитом локализуются в грудной полости, 1% — в мочевом пузыре и менее 1% — в области шеи. Возможна локализация феохромоцитомы в перикарде, в головном мозге.

Феохромоцитомы могут иметь признаки злокачественности (феохромобластомы), которую сложно установить по гистологической картине. Злокачественность определяют по местной инвазии в окружающие ткани или отдаленным метастазам. Феохромобластомы метастазируют в печень, кости, легкие и лимфатические узлы.

Патогенез феохромоцитомы реализуется посредством воздействия избытка катехоламинов на органы и системы, среди которых основное место занимают сердечно-сосудистая и нервная. Кроме того, имеет значение качественный состав секретируемых катехоламинов. Механизм выброса катехоламинов из феохромоцитом является результатом изменения кровотока в опухолевой ткани или некроза опухолевой ткани. Поскольку феохромоцитомы не имеют иннервации, секреция катехоламинов происходит не в результате нервной стимуляции.

Большинство феохромоцитом секретирует норадреналин и, в меньшей степени адреналин. Большинство вненадпочечниковых феохромоцитом секретирует исключительно норадреналин. Изолированная продукция адреналина феохромоцитомами встречается редко, главным образом при МЭН. Продукция дофамина и гомованилиновой кислоты (ГВК) значительно повышается в основном при злокачественных опухолях.

В большинстве случаев криз начинается внезапно и может длиться от нескольких минут до нескольких часов.

Диагностика

Так как феохромоцитома выделяет гормоны не постоянно, то ряд диагностических исследований необходимо проводить именно после кризов.

Для подтверждения диагноза врачи проводят следующие диагностические мероприятия:

  1. Стимулирующие пробы. Для этого пациенту вводят фентоламин (или тропафеном), который блокирует влияние катехоламинов. Если в течение 5-10 минут артериальное давление у больного снижается на 40/25 миллиметров ртутного столба, то можно говорить о присутствие в организме феохромоцитомы. После данной пробы пациенту необходимо находится в покое в течение двух часов, чтобы предупредить такой побочные эффекты.
  2. Лабораторные анализы крови. Во время гипертонических приступов при феохромоцитоме надпочечника, наблюдается повышенное содержание в крови лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов, глюкозы. Также в крови определяется увеличение уровня гормонов (норадреналина, дофамина).
  3. Анализы мочи. Чтобы добиться максимальной точности, мочу берут в течение 3 часов после последнего криза. При феохромоцитоме надпочечника в моче диагностируют увеличение глюкозы, белка, катехоламинов.
  4. Ультразвуковое исследование (УЗИ) надпочечников. Данный метод исследования эффективен при образованиях размером от 2 сантиметров и более. Такая опухоль отличается от ближайших структур по плотности и содержимому, а это значит, что она хорошо просматривается на УЗИ. Выглядит феохромоцитома надпочечника на УЗИ, как небольшое новообразование округлой формы, с четкими контурами, расположенное на верхнем полюсе пораженной железы.
  5. Компьютерную и магниторезонансную томографию. КТ и МРТ надпочечников – наиболее результативные методы диагностики феохромоцитомы, которые позволяют сделать послойные снимки пораженных органов и выявить даже самые мелкие новообразования (до 2 мм), их локализацию. Для получения информации о сосудах, питающих опухоль, может потребоваться введение контрастных веществ.
  6. Сцинтиграфию. Применение данного метода диагностики подразумевает введение в организм специальных веществ, которые накапливаются в надпочечниках. Далее врачи с помощью детекторной камеры анализируют их присутствие в пораженной железе. Сцинтиграфия надпочечников позволяет выявить узловые структуры, которые находятся не только на самой железе, но и рядом с ней. Также данный вид диагностики эффективен при выявлении злокачественных процессов.
  7. Тонкоигольную биопсию. Аспирационная биопсия необходима, чтобы дифференцировать феохромоцитому от других опухолевидных структур и злокачественного процесса. Для этого под местным наркозом в полость опухоли (под контролем УЗИ) вводят тонкую иглу, забирая материал для исследования. Необходимо отметить, что проведение подобной процедуры может спровоцировать гипертонический криз, поэтому данное исследование проводят только в крайнем случае (когда есть явные признаки ракового перерождения клеток).

Такая опухоль отличается от ближайших структур по плотности и содержимому, а это значит, что она хорошо просматривается на УЗИ.

Лечение феохромоцитомы

Во время криза больному необходим строгий постельный режим. Изголовье кровати должно быть приподнято. Если не удалось нормализовать давление, то необходимо вызвать бригаду скорой помощи. Для установления диагноза и подбора лечения больных госпитализируют в стационар.

Медикаментозное лечение феохромоцитомы:

Категория препаратовИнструкцияМеханизм действия
Альфа-адреноблокаторыТропафен или Фентоламин. 1 мл 1% раствора разводят в 10 мл изотонического раствора NaC. Вводят внутривенно каждые 5 минут до купирования криза.Блокирует адренорецепторы, делая их нечувствительными к высокому содержанию адреналина. Уменьшает негативное влияние гормонов на внутренние органы.
Блокаторы кальциевых каналовНифедипин. Принимают внутрь по 10 мг 3–4 раза в сутки.Блокирует поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры и миокарда, препятствует спазму сосудов. Уменьшает силу сердечных сокращений и понижает артериальное давление.
Бета-адреноблокаторыПропранолол. Для снятия криза внутривенно вводят 1-2 мг каждые 5-10 мин. Внутрь по 20 мг 3-4 раза в день. При необходимости дозу постепенно увеличивают до 320-480 мг в сутки.Снижает чувствительность к адреналину. Устраняет нарушения сердечного ритма и снижает артериальное давление.
Ингибитор синтеза катехоламиновМетирозин. Принимают внутрь. Начальная доза по 250 мг 4 раза в сутки. В дальнейшем ее увеличивают до 500-2000 мг в сутки.Подавляет выработку адреналина и норадреналина. Уменьшают проявления болезни на 80%.

Этому могут быть причины, связанные с неправильно проведенной операцией.

Внешний вид пациентов

Как выглядит больной с феохромоцитомой? После очередного приступа человек имеет крайне испуганный и неуверенный вид. У него может повыситься температура, нередко возникают судороги и полиурия (увеличение частоты мочеотделений). Сами пациенты часто считают данное явление сердечным приступом, но это не так. На фото больной после приступа.

У всех больных этим недугом наблюдается синдром, получивший в медицине название триады Карнея. Он включает обязательное проявление трех признаков – тахикардия, повышенное потоотделение, мигрень. У женщин вначале развития данной опухоли появляются симптомы артериальной гипертензии. Болезнь протекает с наличием частых гипертонических кризов, во время которых давление очень резко меняется с низкого на высокое и наоборот. Такие перепады оказывают негативное влияние на самочувствие больного и могут спровоцировать опасное для его жизни осложнение – катехоламиновый шок.

Наиболее подходящий вариант лечения феохромоцитомы это оперативное удаление образования.

Добавить комментарий