Митральный стеноз: механизм развития и лечение

Причины развития порока и его классификация

  • Ревматизм (в 80% случаев);
  • Инфекционный, септический эндокардит;
  • СКВ, ревматоидный артрит, болезни накопления, амилоидоз;
  • Асимметричная гипертрофия ЛЖ при ГКМП;
  • ВПС (Синдром Лютембаше, открытый Боталлов проток, фиброэластоз миокарда, коарктация аорты, субаортальный стеноз);
  • Миксома;
  • Тромб в левом предсердии;
  • Карциноматоз;
  • Третичный сифилис;
  • Действие медикаментов (препараты на основе полыни);
  • Рестеноз после комиссуротомии, протезирования МК.

Клинически стеноз проявляется при уменьшении площади до 2 см 2.

Митральный стеноз: механизм развития и лечение

Среди всех недугов кардиологического характера есть такие, которые требуют особого внимания. Митральный стеноз представляет собой одну из этих патологий. Вследствие подобного поражения сердца можно ожидать сильное ухудшение самочувствия и даже смертельный исход.

Сердце разделено своеобразной перегородкой вдоль всего органа, делящей его на две части правую и левую.

Причины

В 80% случаев стеноз атриовентрикулярного отверстия имеет ревматическую этиологию. Дебют ревматизма, как правило, происходит в возрасте до 20 лет, а клинически выраженный митральный стеноз развивается через 10–30 лет. Среди менее распространенных причин, приводящих к митральному стенозу, отмечены инфекционный эндокардит, атеросклероз, сифилис, травмы сердца.

Редкие случаи митрального стеноза неревматической природы могут быть связаны с тяжелым кальцинозом кольца и створок митрального клапана, миксомой левого предсердия, врожденными пороками сердца (синдромом Лютембаше), внутрисердечными тромбами. Возможно развитие митрального рестеноза после комиссуротомии или протезирования митрального клапана. Развитием относительного митрального стеноза может сопровождаться аортальная недостаточность.

IV степень – критический стеноз площадь отверстия 1,0 1,6 кв.

16. Митральный стеноз: причины развития, патогенез нарушений гемодинамики, клиника, диагностика, течение, осложнения, прогноз, показания к оперативному лечению.

Наиболее частой причиной является ревматическая лихорадкой.

Изменение гемодинамики. В норме митральное отверстие 4-6 см 2 . Выраженное изменение гемодинамики наблюдается при площади отверстия менее 1,5 см 2 («критическая площадь»). Из-за сужения отверстия в диастолу не вся кровь из левого предсердия поступает в левый желудочек. Поэтому в левом предсердии возрастает давление. Из-за этого быстро развивается расширение (дилятация) и гипертрофия левого предсердия. Ретроградно пассивно повышается давление в легочных венах и соответственно по всему малому кругу кровообращения. При дальнейшем повышении давления в левом предсердии и соответственно легочных венах возникает рефлекторный спазм артериол малого круга кровообращения – это рефлекс Китаева. Все это приведет к увеличению нагрузки на правый желудочек. Поэтому рано разовьется его гипертрофия, а потом и расширение (дилятация). В левый желудочек при выраженном стенозе будет поступать меньшее количество крови, чем в норме. Это приведет к уменьшению систолического АД. Если порок разовьется в раннем возрасте, у ребенка, то он отстает в развитии из-за плохого кровоснабжения всех органов и тканей.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от степени сужения митрального отверстия и его компенсации.

При выраженном сужении отверстия очень рано появятся жалобы на одышку даже при небольших физических нагрузках, кашель, кровохарканье (из-за выраженного застоя крови в малом круге кровообращения). Появляются приступы сердечной астмы. Часто беспокоит сердцебиение, перебои в работе сердца, а при декомпенсации его правых отделов – отеки на ногах, увеличение живота в объеме, тяжесть в правом подреберье.

Объективное обследование. Общий осмотр: митральное лицо (facies mitralis) – цианоз губ, мочек ушей, крыльев носа и цианотический румянец на щеках (митральная «бабочка»). При осмотре и пальпации области сердца выявляется сердечный толчок, верхушечный толчок не изменен. Выявляется эпигастральная пульсация. У детей, молодых лиц можно выявить «сердечный горб». В области верхушки сердца пальпируется диастолическое грудное дрожание – «кошачье мурлыканье», но верхушечный толчок невысокий, ограниченный.

Пульс часто различный на руках, т.е. величина и наполнение его уменьшены на левой руке (p. differens) из-за сдавления левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием (симптом Савельева-Попова). Систолическое АД снижено из-за малого ударного объема.

Перкуссия области сердца. Из-за увеличения левого предсердия смещается левая граница относительной сердечной тупости в 3 межреберьи влево. Кроме этого смещается вправо правая граница относительной сердечной тупости из-за увеличения правого желудочка. Верхняя граница смещается вверх. Сердце приобретает митральную конфигурацию со сглаженной сердечной талией.

Аускультация. Из-за уменьшения диастолического наполнения левого желудочка усиливается I тон на верхушке сердца. Он становится громким (хлопающим). После II тона на верхушке определяется тон открытия митрального клапана. Так образуется трехчленный «ритм перепела» (см. главу «Тоны сердца»). Выявляется акцент II тона на легочном стволе. Может быть раздвоение или расщепление II тона на легочном стволе. На верхушке выслушивается диастолический шум, который может возникать в начале диастолы (протодиастолический), в ее середине (мезодиастолический) или в конце (пресистолический). Первый – убы убывающий, а последний – нарастающий. Шум никуда не проводится, лучше всего выслушивается в вертикальном положении больного или на левом боку на выдохе. С развитием относительной недостаточности клапана легочной артерии из-за высокого АД в легочном стволе, может появиться диастолический шум во втором межреберьи слева у края грудины (шум Грехема-Стилла).

Инструментальная диагностика. При рентгенографии определяется митральная конфигурация сердца, признаки гипертрофии, дилятации левого предсердия и правого желудочка.

На ЭКГ: правограмма, гипертрофия правого желудочка и левого предсердия (P – “mitrale”- широкий и двугорбый зубец Р в I, II стандартных отведениях, аVL). Нередко наблюдается мерцательная аритмия.

На ЭХО-КГ: гипертрофия, расширение полости левого предсердия, правого желудочка, уменьшение просвета левого атриовентрикулярного отверстия, однонаправленное движение передней и задней створок митрального клапана вниз в фазу диастолы, уменьшение амплитуды и скорости раннего диастолического закрытия передней створки митрального клапана. В допплеровском режиме выявляется турбулентный поток крови из левого предсердия в левый желудочек во время диастолы.

Осложнения:Мерцательная аритмия, тромбы левого предсердия, острый отёк лёгких, легочные кровотечения, легочная гипертензия, инфекционный эндокардит.

Течение:Митральный стеноз является медленно прогрессирующим пороком. Длительное время больные чувствуют себя хорош, хотя интенсивные физические нагрузки могут вызывавать одышку, головокружения, мышечную слабость уже в этом периоде. В последующем через 5—10 лет может развиться тяжелая правожелудоковая недостаточность в связи с прогрессированием стенозирования левого атриовентрикулярного отверстия. Большинство больных с митральным стенозом без хирургического лечения порока умирают в возрасте до 50 лет.-Продолжительность жизни больных митральным стенозом с момента появления симптоматики сердечной недостаточности четко коррелирует с ее степенью. Разумеется, продолжительность жизни больных зависит не только от методов лечения, но, прежде всего, от степени митрального стеноза и частоты и выраженности его осложнений, причем, чем больше степень стеноза, тем больше вероятность развития таких тяжелых осложнений, как правожелудочковая недостаточность, выраженная легочная гипертензия, мерцательная аритмия, тромбоэмболический синдром.

Клиническая картина.

Клиническая картина

Трехпредсердное сердце является редкой врожденной патологией, которая проявляется наличием фиброзного кольца внутри левого предсердия.

Хирургические методики

Оперативное вмешательство показано во всех остальных ситуациях, но оно имеет основное противопоказание — терминальная стадия патологического процесса. Это уже безвыходное положение.

Помощь паллиативная, для облегчения состояния. В зависимости от разновидности изменений и характера патологии, можно говорить о таких методиках радикального вмешательства:

  • Протезирование. Используется при полном или преимущественно разрушении анатомической структуры. Например, после эндокардита или обширного инфаркта.

  • Иссечение сращений или спаек. Наиболее простой, в то же время эффективный способ курации на любой стадии. Не подходит только на фоне деструкции кардиального образования.

  • Баллонирование. Используется при стенозе, не сопряженном с заращением. Эффективен далеко не всегда.

После операции пациент какое-то время находится в стационарных условиях (до двух недель).

Это самый опасный период. Выписываться по собственной воле раньше не рекомендуется. Возможны грозные последствия, вплоть до резкой остановки сердца на фоне мнимого благополучия.

В дальнейшей жизни показано соблюдения ограничений: никакого алкоголя, сигарет, интенсивных физических нагрузок.

Народные рецепты неэффективны. Это пустая трата времени и сил.

Все определяется группой факторов.

Методы хирургического лечения

Хирургическое лечение митрального стеноза имеет свои противопоказания:

  • наличие у пациента декомпенсированных общих заболеваний (сахарный диабет, хронический панкреатит, бронхиальная астма);
  • острый инфаркт миокарда, частые гипертонические кризы, первичные нарушения ритма, инсульт;
  • невылеченное острое инфекционное заболевание;
  • выраженная декомпенсация, терминальная стадия.

Хирургические методы включают:

  • комиссуротомию — рассечение спаек и расширение предсердно-желудочкового отверстия на открытом сердце, применяется аппарат искусственного кровообращения;
  • баллонную пластику — через сосуды подводится зонд с баллоном, затем его раздувают и вызывают разрыв сращенных створок клапана;
  • протезирование клапана — при наличии недостаточности митрального клапана в сочетании со стенозом отверстия, клапан заменяется на искусственный.

Возможные послеоперационные осложнения:

  • тромбоэмболия через аорту в артерии мозга, брюшную полость, вены легкого;
  • провокация развития инфекционного эндокардита с поражением клапанов;
  • разрушение искусственного клапана с повторным проявлением нарушенной гемодинамики.

Хирургическое лечение митрального стеноза имеет свои противопоказания.

Стеноз митрального клапана

Митральный стеноз – сужение левого атриовентрикулярного отверстия вследствие срастания между собой створок двустворчатого клапана, изменения подклапанных структур и фиброзной дегенерации клапанного кольца. Это создает препят­ствия току крови из левого предсердия и сопровождается уменьшением ударного объема и минутного объема кровообращения. Митральный стеноз ведет к возникновению синдрома легочной гипертензии.

Читайте также:  Диета Ковалькова: методика похудения, меню на месяц

Наиболее часто причиной возникновения митрального стеноза является ревматизм. Стенозирование левого атриовентрикулярного отверстия отмечается у 25% больных с заболеваниями сердца ревматического генеза. Приблизительно у 40% пациентов формируется комбинированный митральный порок (стеноз и недостаточность) (рис. 1).

Вторым о частоте является митральный стеноз врожденной этиологии (врожденный митральный стеноз, синдром Лютембаше, трехпредсердное сердце, врожденная мембрана в полости левого предсердия).

К стенозированию левого атриовентрикулярного отверстия могут также приводить опухоли (миксома), наличие шаровидного тромба в полости левого предсердия, крупные вегетации при инфекционном эндокардите митрального клапана.

Рис. 1
Иссеченный митральный клапан. Створки резко фиброзно изменены. Отверстие митрального клапана щелевидное. В толще створок – отложения солей кальция.

Очень редко митральный стеноз может быть осложнением системной красной волчанки, ревматоидного артрита, злокачественного карциноида, мукополисахаридоза Гунтера-Харлей.

Классификация. Наиболее широкое распространение в России получила классификация митрального стеноза, предложенная А.Н. Бакулевым и Е.А. Дамир. Она включает 5 стадий развития порока:

  • I – стадия полной компенсации кровообращения. Больной не предъявляет никаких жалоб, однако при объективном обследовании обнаруживаются признаки, характерные для митрального стеноза. Площадь митрального отверстия составляет 3-4 см 2 , размер левого предсердия – не более 4 см.
  • II – стадия относительной недостаточности кровообращения. Больной жалуется на одышку, возникающую при физической нагрузке, выявляются признаки гипертензии в малом круге кровообращения, несколько повышено венозное давление, однако выраженных признаков недостаточности кровообращения не выявляется. Площадь митрального отверстия около 2 см 2 . Размер левого предсердия от 4 до 5 см.
  • III – начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения. В этой стадии имеются явления застоя в малом и большом кругах кровообращения. Сердце увеличено в размерах. Венозное давление значительно повышено. Отмечается увеличение печени. Площадь митрального отверстия составляет 1-1,5 см 2 . Размер левого предсердия – 5 см и более.
  • IV – стадия резко выраженной недостаточности кровообращения со значительным застоем в большом круге. Сердце значительно увеличено в размерах, печень больших размеров, плотна. Высокое венозное давление. Иногда небольшой асцит и периферические отеки. К этой стадии также относятся и больные с мерцательной аритмией. Терапевтическое лечение дает улучшение. Митральное отверстие менее 1 см 2 , размер левого предсердия превышает 5 см.
  • V – соответствует терминальной дистрофической стадии недостаточности кровообращения по В.Х. Василенко и Н.Д. Стражеско. Отмечаются значительное увеличение размеров сердца, большая печень, резко повышенное венозное давление, асцит, значительные периферические отеки, постоянная одышка, даже в покое. Терапевтическое лечение не дает эффекта. Площадь митрального отверстия менее 1 см 2 , размер левого предсердия более 5 см.

Клиническая картина. Основной жалобой больных митральным стенозом является одышка как следствие уменьшения минутного объема кровообращения и нарушения механизма внешнего дыхания. Интенсивность ее находится в прямой зависимости от степени сужения митрального отверстия. Сердцебиение – второй после одышки признак митрального стеноза и представляет собой проявление компенсаторного механизма в условиях недостаточного минутного объема кровообращения. Кровохарканье и отек легких встречаются реже и возникают главным образом при сочетании ревматического васкулита с выраженным застоем в легочных венах и бронхиальных сосудах. Реже кровохарканье связано с инфарктом легкого. Отек легких обусловлен выраженной гипертензией малого круга в сочетании с левожелудочковой недостаточностью. Возникающая при этом гипоксия приводит к повышению проницаемости сосудистой стенки и проникновению жидкой фракции крови в аль­веолы. Кашель – частый признак митрального стеноза и, как правило, связан с застойным бронхитом. Боли в области сердца – менее постоянный признак этого порока, они появляются лишь при значительном увеличении левого предсердия, сопровождающегося сдавлением левой венечной артерии. Общая физическая слабость весьма характерна для митрального стеноза и является следствием хронической гипоксии организма, в частности скелетной мускулатуры.

Клинические проявления митрального стеноза весьма разнообразны. Он может маскироваться нарушениями внутрисердечной гемодинамики от других причин, может вообще не вызывать субъективных ощущений и в то же время обус­ловить внезапный приступ острой сердечной недостаточности со смертельным исходом.

Диагностика. В типичных случаях отмечается бледность кожных покровов с ци­анозом губ, щек, кончика носа. Аускультативные данные весьма характерны: «хло­пающий», «пушечный» первый тон, акцент и раздвоение второго тона над легочной артерией. Второй компонент этого тона регистрируется в виде «щелчка». Диастолический шум с пресистолическим усилением над верхушкой сердца – характерный аускультативный признак митрального стеноза, если сохраняется синусовый ритм. При тахикардии перечисленные аускультативные признаки могут отсутствовать. Поэтому при обследовании больного необходимо добиться уменьшения частоты сердечных сокращений (успокоить, придать больному горизонтальное положение, возможно, прибегнуть к медикаментозным средствам), после чего повторить аускультацию и фонокардиографию.

Рентгенологические признаки достаточно характерны: сердце митральной конфигурации с резким расширением легочной артерии и ушка левого предсердия, выраженный застой в сосудах легких смешанного характера, в тяжелых случаях – признаки гемосидероза. На рентгенограмме в правой боковой проекции видно увеличение правого желудочка с заполнением ретростернального пространства. Контрастированный пищевод в этой проекции отклоняется по дуге малого радиуса (до 6 см), что свидетельствует об увеличении левого предсердия.

Характерным электрокардиографическим признаком являются отклонение элек­трической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия, а также мерцательной аритмии в более поздние стадии заболевания. Фонокардиографические признаки, как правило, соответствуют да иным аускультации. Весьма характерны эхокардиографические данные, позволяющие с большой точностью измерить митральное отверстие, составить представление о характере анатомических изменений клапана (рис. 2, а, б), распознать наличие тромбоза левого предсер­дия и оценить функцию сердца.

Лечение. Основным методом лечения больных с митральным стенозом является хирургический. Оперативное лечение показано пациентам с заболеванием II-IV стадий. Больные с I стадией в операции не нуждаются. Пациентам с V стадией митрального стеноза хирургическое лечение абсолютно противопоказано, так как оно сопряжено с очень высоким риском.

При митральном стенозе возможно выполнение как закрытых (т.е. без использования искусственного кровообращения), так и открытых (в условиях искусственного кровообращения) оперативных вмешательств. В последнюю группу входят клапансохряняющие вмешательства (открытая митральная комиссуротомия), а также протезирование клапана искусственным протезом.

При неосложненном митральном стенозе возможно выполнение закрытой митральной комиссуротомии. Операция заключается в пальцевом или инструменталь­ном расширении митрального отверстия путем разделения сращений митрального клапана в области комиссур с подклапанными структурами. Закрытая митральная комиссуротомия может быть выполнена из лево- или правостороннего доступа к сердцу, однако, в настоящее время она, в основном, выполняется из правосторонней переднебоковой торакотомии. Этот доступ обеспечивает, при необходимости, возможность перехода к коррекции порока в условиях искусственного кровообращения. При выполнении вмешательства из правостороннего доступа к сердцу палец и инструмент вводят к митральному клапану через межпредсердную борозду (рис. 3, а, б). В случаях наличия в левом предсердии тромба, обширного кальциноза митрального клапана, неэффективности попыток закрытой комиссуротомии, а также при возникновении выраженной недостаточности клапана (II и более степени) после разделения комиссур или повреждения клапанных структур переходят к открытой коррекции порока в условиях искусственного кровообращения.

Выполнение открытой митральной комиссуротомии заключается в рассечении комиссур и подклапанных сращений стенозированного митрального клапана под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения (Рис. 4). При невозможности сохранения клапана (при тяжелых подклапанных сращениях, массивном кальцинозе, наличии признаков активного инфекционного эндокардита), а также в случае возникновения недостаточности митрального клапана после предшествующих комиссуротомий выполняют его протезирование (рис. 5) с использованием искусственных или биологических протезов (рис. 6).

Одним из возможных методов коррекции митрального стеноза при его неосложненном течении является чрескожная баллонная дилатация. Суть метода заключается в проведении под рентгеновским и ультразвуковым контролем специального баллона в отверстие митрального клапана и его расширении посредством резкого раздувания баллона, вследствие чего обеспечивается разделение створок клапана и ликвидация стеноза. Инструментарий к митральному клапану может быть доставлен при помощи двух доступов: антеградного (из бедренной вены через межпредсердную перегородку в левое предсердие) или ретроградного (из бедренной артерии в левый желудочек).

В целом результаты оперативного лечения неосложненного митрального стеноза хорошие. Сразу же после операции больные отмечают уменьшение одышки, постепенно исчезают явления недостаточности кровообращения. Отдаленные результаты зависят от исходного состояния больных и стадии порока, в которой предпринято оперативное вмешательство. Наилучшие они, если операция выполнена во II-III стадии, когда вторичные изменения во внутренних органах, обусловленные недостаточностью кровообращения, носят обратимый характер. Подавляющее число таких больных через 4-12 мес. возвращаются к своей прежней работе. Оперативное лечение в стадии тяжелых расстройств общего кровообращения с необратимыми морфологическими изменениями во внутренних органах (склеротическая фаза легочной гипертензии, сердечный цирроз печени, тяжелые дистрофические изменения миокарда и пр.) не позволяет получить достаточно полной реабилитации па­циентов и стабильности достигнутых результатов в отдаленные сроки. Все больные, перенесшие оперативное лечение, должны находиться под наблюдением ревматолога и получать сезонное противоревматическое лечение, так как сохраняется опас­ность развития рестеноза или формирования недостаточности клапана, по поводу которых часто необходимо повторное оперативное вмешательство.

Она включает 5 стадий развития порока.

Митральный стеноз: механизм развития и лечение

В норме у взрослого человека площадь левого атриовентрикулярного отверстия составляет от 4 до 6 см2. При существующем снижении отверстия, т. е. тогда, когда его площадь составляет менее половине от нормальной, кровь может течь из левого предсердия в левый желудочек лишь под действием увеличенного выше нормы градиента давления между предсердием и левым желудочком. Наличие такого градиента давления и является отличительным признаком стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Когда площадь отверстия уменьшается до 1 см2, для поддержания нормального сердечного выброса требуется наличие давления в левом предсердии примерно в 25 мм рт. ст. Повышение давления в левом предсердии в свою очередь вызывает увеличение давления в легочных венах и легочных капиллярах, что ведет к нарушению функции легких и появлению одышки при физической нагрузке. Первый приступ одышки обычно провоцируется действиями, вызывающими увеличение кровотока через левое атриовентрикулярное отверстие, а это влечет за собой дальнейшее повышение давления в левом предсердии (см. ниже). Для оценки степени обструкции очень важно измерить как градиент давления между предсердием и желудочком, так и скорость кровотока. Последняя зависит не только от величины сердечного выброса, но и от частоты сердечных сокращений. Увеличение частоты сердечных сокращений укорачивает диастолу более пропорционально, чем систолу, и уменьшает время кровотока через клапан. Поэтому для любой данной величины сердечного выброса тахикардия увеличивает межклапанный градиент и способствует дальнейшему увеличению давления в левом предсердии.

Читайте также:  Причины и диагностика свиста в ушах

При изолированном стенозе левого атриовентрикулярного отверстия диастолическое давление в левом желудочке находится в пределах нормы. Если имеются сопутствующая недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность), поражение клапана аорты, последствия перенесенного ревматического миокардита, системная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, то диастолическое давление в левом желудочке может быть повышенным, что отражает нарушение его функции и/или уменьшение его эластичности. Дисфункция левого желудочка, выражающаяся в уменьшении фракции выброса и скорости укорочения циркулирующих волокон, возникает примерно у 25 % больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, она является следствием длительного уменьшения преднагрузки и распространения сморщивания от клапана на подклапанный миокард. При изолированном стенозе левого атриовентрикулярного отверстия и синусовом ритме среднее давление в левом предсердии и давление заклинивания легочного ствола обычно повышены, кривая изменения давления имеет выраженный пик, соответствующий сокращению предсердия (волна а), сменяющийся постепенным спадом после открытия левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана (коллапс у). У больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия небольшой и умеренной степени без увеличения легочного сосудистого сопротивления давление в легочном стволе в покое обычно нормальное; при физической нагрузке оно может повышаться. При выраженном стенозе вне зависимости от наличия или отсутствия увеличения легочного сосудистого сопротивления давление в легочном стволе повышено даже в покое. В исключительных случаях его значения могут превышать значения системного артериального давления. При физической нагрузке у таких больных происходит дальнейшее увеличение давления в левом предсердии, легочных капиллярах и легочном стволе. Когда у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия системное давление в легочном стволе достигает примерно 50 мм рт. ст. или когда то же самое наблюдается у больных с любым другим клапанным пороком сердца, увеличенная постнагрузка на правый желудочек препятствует его опорожнению, вследствие чего происходит компенсаторное увеличение конечно-диастолического давления в правом желудочке и конечно-диастолического объема правого желудочка.

Величина сердечного выброса в покое у подобных больных существенно варьирует. Так, гемодинамическая реакция на данную степень митральной обструкции может характеризоваться нормальным сердечным выбросом при высоком градиенте давления между левым предсердием и левым желудочком либо, напротив, пониженным сердечным выбросом при небольшом градиенте давления между левым предсердием и левым желудочком. У небольшой части больных с умеренно выраженным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия отмечается нормальный сердечный выброс в покое и нормальный его прирост при физической нагрузке; у таких больных высокий градиент давления между предсердием и желудочком способствует значительному увеличению давления в левом предсердии и давления в легочных капиллярах, что в свою очередь может привести к развитию относительно тяжелого легочного застоя. У большинства же больных с умеренным стенозом, однако, сердечный выброс сохраняется в пределах нормы только в покое, а при физической нагрузке его прирост несколько отличен от таковой. У больных с выраженным стенозом, особенно в случае значительного повышения легочного сосудистого сопротивления, сердечный выброс является субнормальным уже в покое, при физической же нагрузке он не повышается, а в ряде случаев может даже понижаться. Уменьшение сердечного выброса у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия в первую очередь связано с обструкцией собственно отверстия, однако оно также может быть следствием нарушения функции любого из желудочков.

Клинические и гемодинамические особенности стеноза левого атриовентрикулярного отверстия в значительной степени определяются уровнем давления в легочном стволе. Легочная гипертензия является следствием 1) пассивной передачи назад увеличенного давления в левом предсердии; 2) констрикции артериол, которая в основном запускается повышенным давлением в левом предсердии и в легочных венах (реактивная легочная гипертензия); 3) облитерирующими изменениями в легочном сосудистом русле. Увеличение легочного сосудистого сопротивления может рассматриваться как осложнение длительно существующего и выраженного стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Со временем выраженная легочная гипертензия вызывает развитие недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана и легочную недостаточность, а также правожелудочковую недостаточность. Изменения в легочном сосудистом русле однако, могут рассматриваться как обладающие защитным действием: повышенное капиллярное сопротивление уменьшает вероятность появления симптомов легочного застоя за счет уменьшения выброса крови в легочную капиллярную сеть, который затем, при физической активности, переполняет пространство за стенозированным клапаном. Эта компенсация, однако, происходит за счет снижения сердечного выброса.

Первый приступ одышки обычно провоцируется действиями, вызывающими увеличение кровотока через левое атриовентрикулярное отверстие, а это влечет за собой дальнейшее повышение давления в левом предсердии см.

Осмотр пациента

Характерным внешним признаком являются багрово-синюшный окрас носа, губ, возможно даже ушей и кистей рук. В описании симптомов наличествуют жалобы на слабость, одышку, головокружения вплоть до предобморочных состояний.

Формируются ревматоидные поражения еще до 20 лет и длительное время никак не проявляются, если отсутствуют ревмофакторы аутоантитела, которые попадают в кровь из больных суставов.

Митральный стеноз

Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия — митральный стеноз.

Всегда является пороком ревматического происхождения. Он развива­ется на фоне сформированной недостаточности МК или формируется пер­вично как стеноз. Частота формирования митрального стеноза у детей с рев­матизмом составляет 3,1%. «Чистый» (изолированный) митральный стеноз развивается не ранее, чем через 2-5 лет от начала ревматизма. Его формиро­вание наблюдается чаще при латентном течении заболевания. Митральный стеноз встречается чаще у девочек, чем у мальчиков.

Патанатомия. В результате развития ревматического вальвулита происходит склеивание, а затем и срастание соприкасающихся друг с другом краев митрального кла­пана, линии сращения створок носят название комиссур. Наряду с этим про­исходит уплощение и утолщение створок митрального клапана, укорочение и утолщение сухожильных нитей, в результате чего створки клапана как бы втягиваются внутрь желудочков. Вследствие изменений клапан приобретает вид воронки, суживающейся книзу. Меньшее значение в формировании мит­рального стеноза играет стенозирование самого фиброзного кольца.

Установлено, что процесс стенозирования митрального отверстия мед­ленно продолжается и во внеприступном периоде ревматизма.

У некоторых больных наблюдается и обызвествление клапана, осо­бенно в области комиссур. При массивном фиброзе и обызвествлении тол­щина клапана может доходить до 1-1,5 см. В результате этих изменений створки клапана становятся малоподвижными.

Гемодинамика.

Митральный стеноз гемодинамически менее благоприятен, чем митральная недостаточность, так как вся нагрузка при нем падает на левое предсердие. Сужение атриовентрикулярного отверстия («первый барьер») препятствует поступлению крови из левого предсердия в левый желудочек. Левое пред­сердие при этом переполняется кровью, расширяется, давление в нем повы­шается, возникает гипертрофия его миокарда. Эти компенсаторные меха­низмы облегчают прохождение крови через суженные митральное отверстие. Однако приток крови в левый желудочек также увеличивается. Компенсация стеноза за счет гипертрофии левого предсердия бывает непродолжительной. Нарастание давления в левом предсердии довольно быстро приводит к ретро­градному повышению давления в легочных венах, легочных капиллярах и легочной артерии — развивается легочная гипертензия. В связи с повышением давления в системе легочной артерии повышенная нагрузка падает на правый желудочек, который гипертрофируется. Гипертензия и застой крови в малом круге кровообращения вызывают морфологические изменения в сосудах лег­кого, их склероз и развитие хронической гипоксии, которая приводит к зна­чительным изменениям в других органах и тканях.

В дальнейшем, в связи с нарастающей слабостью правого желудочка, давление в малом круге падает и развивается застой в системе большого круга: увеличивается печень, возникают отеки на конечностях, асцит.

Читайте также:  Массаж простаты: польза или вред для мужчины?

Классификация

Для определения сроков оперативного вмешательства А.Н. Бакулевым и Е.А. Дамиран (1955, 1958) были выделены 5 стадий митрального стеноза. За основной показатель нарушения гемодинамики малого круга кровообра­щения авторы взяли одышку.

1 ст. — это полная компенсация порока. Одышки при ней нет ни в покое, ни при физической нагрузке.

II ст — одышка появляется только при физической нагрузке, что свидетельст­вует о гипертензии малого круга кровообращения.

III ст. — характеризуется более выраженными признаками нарушения гемоди­намики в малом круге кровообращения и начальными признаками застоя в большом. Клинически определяется одышка в покое, увеличение печени, но отеков ещё нет.

IV ст. — выраженные признаки застоя в большом круге кровообращения: уве­личенная, плотная печень, асцит, отеки. Симптомы выраженного «изнашива­ния» миокарда, приступы мерцательной аритмии.

V ст. — терминальная, характеризуется значительным нарушением гемодина­мики, соответствует III стадии нарушения кровообращения по классифика­ции Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко.

Тяжелые стадии мирального стеноза с выраженными нарушениями ге­модинамики у детей встречаются редко и обусловлены, как правило, частой активацией ревматического процесса.

Клиническая картина

Жалобы у детей с митральным стенозом долгое время отсутствуют. Наиболее ранними симптомами стеноза являются одышка как следствие за­стоя и гипертензии малого круга кровообращения, затем появляется цианоз. Типичная «митральная бабочка» (facies mitralis) появляется у детей при сте­нозе III — V стадии. У ребенка отмечается бледность кожных покровов, циа­нотично-румяные щеки («митральный» румянец) губы, акроцианоз, цианоз ушных раковин, холодные конечности. Как правило, больные отстают в фи­зическом развитии, пониженного питания. Характерны жалобы на сердце­биение, особенно при физической нагрузке, боли в области сердца (результат дефицита коронарного кровотока на фоне малого выброса в аорту — III ст.).

Кровохарканье и легочные кровотечения у детей, в отличие от взрослых, на­блюдаются редко. Они возникают вследствие разрывов варикозно-расширен­ных анастомозов между легочными и бронхиальными венами.

При пальпации сердечной области отмечается ослабление верхушеч­ного толчка. Характерным признаком митрального стеноза является диасто­лические дрожение («кошачье мурлыканье»), отпределяемое в точке Боткина и в области верхушки сердца.

При перкусии выявляется расширение границ сердца вверх, вправо, ле­вая граница при «чистом» стенозе не расширена.

Характерным аускультативным признаком является наличие громкого, хлопающего 1 тона на верхушке сердца. Это объясняется недостаточным на­полнением кровью левого желудочка и быстрым сокращением не вполне рас­тянутой мышцы.

Важнейшим признаком митрального стеноза является выслушивание диастолического шума у верхушки сердца. Он обусловлен прохождением крови через суженное левое атриовентрикулярной отверстие. Диастоличе­ский шум лучше выслушивается в положение лежа на левом боку, усилива­ется при физической нагрузки. Сначала шум бывает пресистолическим (то есть возникает в конце диастолы) и свидетельствует о небольшом стенозе; затем, чем больше стеноз, тем ближе ко II тону располагается шум (мезо- или протодиастолический, но всегда с интервалом от II тона).

Характерным для диастолического шума митрального стеноза является то, что он имеет очень ограниченное место выслушивания — верхушка сердца.

Важным аускультативным признаком митрального стеноза является акцент II тона на легочной артерии. Нередко возникает раздвоение II тона на легочной артерии, обусловленное неодновременным захлопыванием полу­лунных клапанов аорты и легочной артерии, щелчок открытия митрального клапана, возникающий после II тона («ритм перепела»).

При нарастании стеноза (II — III ст.) количество жалоб увеличивается, возможны приступы удушья — «митральная астма», которые в отличие от обычной сердечной астмы обусловлены не левожелудочковой, а левопред­сердной недостаточностью. В дальнейшем возможно развитие отека легких, представляющего угрозу для жизни ребенка.

При митральном стенозе максимальное АД снижается, в результате чего уменьшается и пульсовое. Вследствие этого появляется малое наполне­ние пульса, так называемый малый пульс.

На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии миокарда левого пред­сердия, а затем и правого желудочка.

На ФКГ определяется увеличенная амплитуда I тона на верхушке, на легочной артерии — амплитуда II тона, нередко его расщепление.

Важной особенностью митрального стеноза является увеличение ин­тервала Q-I тон, до 0,07 — 0,1 с (при N — 0,04 — 0,05 с). (увеличение продолжи­тельности интервала Q-I тон обусловлено повышением давления в левом предсердии. Митральный клапан захлопывается, когда давление в левом желудочке доходит до уровня, превышающего давление в левом предсердии. При митральном стенозе это происходит позже).

Характерным феноменом прпи митральном стенозе являеьтся «щелчок открытия митрального клапана» (opening snap-0S), он регистрируется на вер­хушке после II тона через 0,03 — 0,12 с. При более выраженном стенозе и со­ответственно более высоком давлении в левом предсердии интервал II тон — OS становится короче.

Диастолический шум при митральном стенозе может занимать всю систолу.

Эхокардиография позволяет обнаружить снижение скорости прикры­тия передней створки митрального клапана, уменьшение амплитуды откры­тия передней створки, увеличение диаметра левого предсердия и правого же­лудочка в сочетании с утолщенными деформированными митральными створками.

На R-грамме органов грудной клетки характерным является наличие легочной гшипертензии, увеличение леовго предсердия и правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии.

Митральный стеноз относится к числу наиболее неблагоприятных по­роков сердца, в результате чего иногда требуется хирургическая коррекция уже в детском возрасте.

Осложнения : сердечная недостаточность, острый отек легких, высокая ле­гочная гипертензия, кровохарканье, нарушения ритма и проводимости (бло­кады, экстрасистолии, мерцательная аритмия), тромбоэмболия.

Дифференциальная джиагностика проводится с миксомой левого предсердия, ВПС (ДМПП, врожденное сужение митрального клапана).

За основной показатель нарушения гемодинамики малого круга кровообра щения авторы взяли одышку.

Клинические проявления митрального стеноза

Как правило, наиболее характерным возрастом, при котором появляются первые симптомы болезни, является 30-40 лет. Симптомы стеноза не появляются сразу после поражения клапана, так как левые отделы сердца имеют большую компенсаторную способность, поэтому была составлена классификация по степени уменьшения площади митрального отверстия, исходя из которой, можно определить и наиболее часто встречающиеся симптомы заболевания.

Клиническую картину можно описать классификацией по стадиям развития, которую разработали еще в советском союзе, хотя она актуальна и в наше время.

Классификация включает 5 стадий:

СтадияСтепень компенсацииРазмер митрального отверстия, см.кв.Размер левого предсердия
1Полностью компенсированая3,5 – 4,5Около 4
2Субкомпенсированная2,0 – 2,54,3 – 4,9
3Начальная недостаточность кровообращения1,1 – 1,65,0 – 5,5
4Резкая недостаточность кровообращенияМенее 1Более 5,5
5Терминальная недостаточность кровообращенияМенее 1Более 5,5
+
Выраженная декомпенсация правых отделов сердца
  1. Клинически для первой стадии характерно отсутствие жалоб пациентов, хотя симптомы заболевания можно выявить при обследовании.
  2. Во вторую стадию у пациента уже могут возникать симптомы одышки, которые возникают после физической нагрузки, также незначительно повышается венозное давление.
  3. При третьей стадии заболевания наблюдаются симптомы застоя в обоих кругах кровообращения, возникает одышка с кашлем и пенистой мокротой, также появляются отеки конечностей, увеличение печени и селезенки.
  4. В четвертую стадию сердце значительно увеличено в размерах, печень и селезенка также заметно увеличены и доступны для пальпации. Наблюдается высокое венозное давление, выраженные периферические отеки и небольшой асцит. В данную стадию часто развивается мерцательная аритмия. При данной стадии медикаментозное лечение имеет эффект.
  5. Для пятой стадии характерно выраженное увеличение размеров сердца, печень значительно выходит за пределы реберной дуги, венозное давление высокое, обнаруживается асцит и периферические отеки. Одышка уже беспокоит пациента в покое. Медикаментозное лечение никакого эффекта не дает.

Если стеноз атеросклеротической природы, то, скорее всего, в биохимическом анализе крови будет увеличен холестерин и липопротеиды низкой плотности.

Стадии.

I стадия — полная компенсация за счет гиперфункции и гипертрофии левого предсердия.
II стадия — признаки нарушения кровообращения в малом круге (обычно выявляются при физической нагрузке).
III стадия — выраженные нарушения кровообращения в малом круге, в большом круге — начальные.
IV стадия — выраженные признаки застоя в большом круге, значительное увеличение сердца, постоянная форма мерцательной аритмии.
V стадия — необратимые изменения в органах («дистрофическая» стадия нарушения кровообращения).

Пульсация в III-IVмежреберье слева от грудины обусловлена пульсацией выходных трактов правого желудочка, связанная с гемодинамической его перегрузкой в условиях легочной гипертензии.

Симптомы

Стеноз митрального клапана сопровождается симптомами, выраженность которых зависит от степени сужения атриовентрикулярного канала и продолжительности заболевания.

Может отмечаться наличие одышки при значительной физической нагрузке, повышенная утомляемость и преходящая слабость.

Увеличение содержания ANP более 77 пг мл в крови позволяет сделать обоснованный вывод, что нарушения дыхания связаны с наличием заболевания сердца, в том числе клапанного порока.

Хирургическое лечение митрального стеноза

Операция при митральном стенозе– единственный способ остановить его прогрессирование. Требуется оно при выраженном недуге, когда отверстие значительно сужено. Хирургические вмешательства бывают традиционными, например, пластика и замена митрального клапана. Но широкое распространение получили малоинвазивные методы, к которым относится баллонная митральная вальвулопластика. Суть ее в рассечении сросшихся створок клапана. Операция закрытая.

Регулярно проходить диспансеризацию.

Добавить комментарий