Синдром Такаясу: симптомы, лечение и прогнозы болезни

Механизм зарождения неспецифического аортоартериита

Подобно большинству заболеваний, сопровождаемых аутоиммунной реакцией организма на собственные ткани, установить точную причину и, собственно, провоцирующий фактор болезни Такаясу не удается в большинстве случаев. Имеются только сведения о возможном влиянии следующих причин: наличие у пациента определенного набора генов (они при этом имеют различия по географическим регионам); перенесенные тонзиллит или туберкулез; склонность человека к аллергической реакции.

Процесс воспаления в стенках аорты появляется после отложения иммунных комплексов, наблюдается повышение содержания в крови лимфоцитов и иммуноглобулинов. Заболевание характеризуется стадийностью: в среднем слое вначале появляются скопления больших многоядерных клеток и незрелых лимфоцитов. В дальнейшем воспалительный очаг прорастает соединительной тканью, мышечные эластичные волокна подвергаются разрушению, средняя и внутренняя оболочка становятся толще, на стенках закрепляются тромбы. На конечном этапе появляются выраженное повышение плотности стенок аорты и артерий и склерозирование, их просвет сужен в любое время, низкая способность к растяжению.

Первая стадия при этом протекает без симптомов, она незаметна и для врача, и для пациента, а признаки появляются в то время, когда диагностируется необратимое сосудистое сужение и недостаточное насыщение тканей кровью. Развитие третьей фазы происходит даже при кортикостероидном лечении.

Многим интересно, как добиться стойкой ремиссии при болезни Такаясу?

Многим интересно, как добиться стойкой ремиссии при болезни Такаясу.

Причины и факторы риска артериита Такаясу

Как и при большинстве видов васкулитов, причина болезни Такаясу не известны. Редко можно увидеть более одного случая в семье, и роль генетики неясна. Связь между болезнью Такаясу и инфекцией также не была доказана.

Синдром Такаясу считается аутоиммунным заболеванием, что означает, что организм подвергается нападкам со стороны собственной иммунной системы. При артериите Такаясу иммунная система атакует кровеносные сосуды.

Артериит Такаясу встречается редко, поражая, возможно, одного из 200 000 человек. Чаще всего встречается у людей в возрасте 15–40 лет, однако иногда поражает детей младшего возраста или взрослых среднего возраста. 9 из 10 пациентов — женщины. Неспецифический аортоартериит, кажется, чаще встречается в Восточной Азии, Индии и, возможно, в Латинской Америке, чем в регионах России. Тем не менее, болезнь очень редкая, даже для этих стран и встречается в широком диапазоне этнических групп.

Ни один из этих анализов крови не может сказать вам точно, есть ли у вас неспецифический аортоартериит, и эти анализы крови могут быть ненормальными при многих других заболеваниях.

Симптомы

На ранней стадии болезнь Такаясу у больного отмечаются симптомы, похожие на другие заболевания сосудов и артерий:

  • незначительное повышение температуры;
  • озноб и ночная потливость;
  • потеря веса, отсутствие аппетита;
  • повышенная утомляемость даже после легких физических нагрузок;
  • боли в крупных суставах;
  • иногда – кожные узелки, плеврит, перикардит.

Характерным признаком патологии, по которой ее можно отличить от других васкулитов, является отсутствие пульса по меньшей мере на одной артерии, вовлеченной в воспалительный процесс. Пораженные артерии могут быть болезненными при пальпации, в низ иногда отмечаются стенотические шумы. Если болезнь затрагивает грудную, брюшную или почечную аорты, примерно у половины больных отмечается гипертония.

При отсутствии соответствующего лечения болезнь Такаясу переходит во вторую, хроническую стадию, которая характеризуется клиническими симптомами сужения или закупорки поврежденных артерий.

При длительном течении заболевания и сильной степени поражения тканей у некоторых пациентов возникают дистрофические изменения и ишемические язвы на конечностях, а вовлечение в процесс сонных артерий может привести к выпадению зубов и волос, а также поражениям кожи лица.

Симптомы и подробности лечения ревматоидных васкулитов, а также их отличия от других типов болезни, описаны в этом материале.

Узнайте все о лечении и симптомах болезни Кавасаки у детей — эту опасную патологию важно заметить вовремя!

Опасность и осложнения.

Прогноз и профилактика

Синдром Такаясу имеет неблагоприятный прогноз. Острая форма патологии без соответствующего лечения быстро прогрессирует и осложняется коронарной недостаточностью. Тяжелые последствия синдрома представляют реальную угрозу для жизни и приводят сначала к нетрудоспособности больного, а затем к его инвалидности и гибели. Непосредственной причиной смерти больных является острое нарушение мозгового или коронарного кровообращения в виде инсульта или инфаркта миокарда.

Хроническая форма болезни отличается многолетним течением и более благоприятным прогнозом. Благодаря развитию коллатерального кровообращения состояние пациентов долгое время остается удовлетворительным. Если недуг своевременно выявить и начать лечить иммуносупрессорами, можно улучшить качество жизни больных и избежать оперативного вмешательства.

Читайте также:  Лямблии: ТОП-5 препаратов для лечения лямблиоза

Профилактика синдрома не проводится, поскольку неизвестны его причины. Необходимо бороться с факторами риска сердечно-сосудитсых заболеваний – гиперлипидемией, гипертонией, вредными привычками. Вторичные профилактические мероприятия заключаются в тщательном уходе за больным, своевременном лечении вирусных и бактериальных инфекции, санации хронических очагов, укреплении иммунитета, периодическом приеме витаминов и минералов. Специалисты рекомендуют ежедневно совершать пешие прогулки на сведем воздухе, выполнять легкие физические упражнения, правильно питаться, следить за питьевым режимом, нормализовать сон. Особенно это касается лиц с сопутствующими хроническими соматическими заболеваниями, которые входят в группу риска.

Болезнь Такаясу — достаточно редкий недуг, от которого никто не застрахован. Зная это, необходимо серьезно относиться к своему здоровью и не пренебрегать появлением тревожных симптомов. Данная патология считается неизлечимой. Но грамотная терапия и регулярное посещение лечащего врача позволят пациентам нормально жизнь без боли и проблем. Необходимо помнить, что самолечение в данном случае исключается. При появлении первых признаков заболевания необходимо срочно обратиться за медицинской помощью.

Кровь больных очищают от тромбов и ЦИК с помощью плазмафереза, гемосорбции, фильтрации плазмы.

Причины

Точная причина болезни Такаясу пока неизвестна. Ранее полагалось, что причина развития системного васкулита кроется в прямом влиянии инфекции и выработке антител к тканям артерий. Несмотря на то, что четкая взаимосвязь между появлением инфекционно-аллергических факторов и аутоиммунной агрессией прослеживается, ряд современных исследований подтверждает тот факт, что более вероятна генетическая предрасположенность к болезни Такаясу, т. к. у больных достаточно часто обнаруживается лимфоцитарный антиген МВ-3 и ген HLA-DR4. Также существует предположение, что патологические изменения в стенках артерий провоцируются цитотоксическими Т-лимфоцитами.

Болезнь Такаясу начинается с появления воспалительного очага в стенке аорты или одной из ее крупных ветвей. Со временем в сосудистых стенках накапливаются иммунные комплексы, разрушающие артерию. На внутренней артериальной оболочке (интиме) появляются микронадрывы, она склерозируется и покрывается тромбами. На поздних стадиях заболевания в затронутых воспалением артериях развивается необратимый и распространенный атеросклеротический процесс.

На поздних стадиях заболевания в затронутых воспалением артериях развивается необратимый и распространенный атеросклеротический процесс.

Общие сведения

Причины болезни Такаясу достоверно не определены. Ее дебют связывается с воздействием инфекционно-аллергических агентов и аутоиммунной агрессией. Откладываясь в сосудистых стенках, иммунные комплексы вызывают гранулематозное воспаление и сужение внутреннего диаметра сосуда, что способствует тромбообразованию. Исходом неспецифического аортоартериита служат склеротические изменения в проксимальных сегментах артерий среднего и мелкого калибра.

Распространенность болезни Такаясу выше в странах Южной Америки и Азии, чем в Европе. Неспецифический аортоартериит поражает чаще молодых людей в возрасте 10-30 лет и женщин до 40 лет.

Прогноз развития болезни Такаясу.

Симптоматика

На первом этапе аортоартериит Такаясу протекает со следующими признаками:

  • потеря веса;
  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость после незначительной нагрузки;
  • проявляется болевой синдром в мышцах и суставах;
  • к вечеру наблюдается гипертермия, поднимающаяся до субфебрильного уровня.

Для патологии характерен такой симптом, как непрощупывание пульса на верхних конечностях.

Вторую стадию сопровождают:

  • болезненное ощущение от прикосновения к месту поражения сосуда и чувство постоянного дискомфорта над очагом;
  • недостаточный кровяной приток вызывает слабость рук, ограничивается возможность физических нагрузок;
  • холодные кисти, бледный кожный покров;
  • отсутствие пульсации в пораженном сосуде (плечевой, подключичной, лучевой).

Если аномалия затронула сонную или позвоночную артерию, болезнь Такаясу протекает с неврологическими симптомами:

  • периодические обмороки;
  • дезориентация, неуверенность в движениях;
  • походка шаткая из-за частых головокружений;
  • ухудшение памяти и концентрации внимания;
  • слабость, сонливость, боль в затылочной области;
  • ухудшается зрение, возможно двоение в глазах.

При нарушении внутренней стенки восходящей части аорты отмечается развитие недостаточности кровообращения, проявляются такие заболевания:

  • артериальная гипертензия;
  • ишемия сердца;
  • поражение клапана, относящегося к аорте;
  • миокардит;
  • инфаркт.

Если патология затронула брюшной отдел сосуда, симптоматика следующего характера:

  • нехарактерные боли в ногах;
  • хромота;
  • постоянно мерзнут голени и стопы;
  • холодный кожный покров нижних конечностей.

Стеноз артерии почек сопровождается:

  • гипертензией;
  • изменением состава мочи;
  • наличием в крови ренина (пептидный гормон);
  • невропатией почек ишемической природы;
  • амилоидозом;
  • гломерулонефритом.

Признаки распространения аномалии в легочной артерии:

  • повышенное давление в сосудах;
  • затрудненное дыхание;
  • боли за грудиной.

Симптомы синдрома Такаясу при разрушении венозных стенок, относящихся к органам пищеварения, представлены болями в животе, снижением массы тела, отсутствием аппетита. На третьей стадии болезни проявляются все признаки и выражены они максимально.

Читайте также:  Боль в суставах и костях после родов

холодный кожный покров нижних конечностей.

Причины

Точные причины болезни Такаясу не названы, отмечено, что его появление совпадает с наличием инфекции и повышенной чувствительности организма.

Могут повлиять на развитие и аутоиммунные заболевания. Они начинают развиваться в мелких сосудах, которые снабжают кровью более крупные.

Стенки воспаленных сосудов постепенно лишаются мышечного слоя. Их оболочка утолщается и заменяется соединительной тканью. При прогрессировании воспаления стенки в некоторых местах становятся тоньше и выпячиваются, формируя аневризм.

Врачи выявляют возможную связь с такими бактериями, как стрептококк и микробактерией туберкулёза. Но отмечают, что во многих случаях данные инфекции не обнаружены.

Также специалисты одной из причин считают генетическую предрасположенность к заболеванию. Такой вывод они сделали, обнаружив синдром у монозиготных близнецов.

Они начинают развиваться в мелких сосудах, которые снабжают кровью более крупные.

Диагностика

Установить диагноз без проведения полного обследования невозможно. При неспецифическом аортоартерите симптоматика нечеткая, а процесс течения заболевания имеет сходство с другими заболеваниями. Таким образом, при болезни Такаясу диагностика затруднена, поэтому нередко проводят дифференциальное обследование.

Чтобы определить заболевание, применяется диагностика, включающая:

  • гемограмму – устанавливается понижение гемоглобина, эритропения, повышение нормы лейкоцитов и СОЭ;
  • биохимические маркеры (кровь) – выявляется гипергаммаглобулинемия, гипоальбуминемия или гиполипопротеинемия;
  • иммунограмма – устанавливается превышение показателей G или Ig A/Ig M (зависит от стадии);
  • тонометрия – определение АД на конечностях, как правило, выявляются выраженные скачки давления;
  • тоноскопия – способ определения глазного давления в сетчатке.
  • УЗИ сосудов – исследование скорости кровообращения и определение степени поражения аорты и артерий;
  • рентгеноангиография с применением контрастного вещества – установление мест деформации сосудов (сужение/расширение);
  • аортография – метод, используемый при подозрении на окклюзию или стеноз крупных аортальных ветвей.

Пациенту может быть рекомендовано проведение и таких методов диагностики, как:

  • реоэнцефалография;
  • электроэнцефалография;
  • ЭКГ или ЭхоКГ;
  • сосудистая биопсия;
  • гистологическое исследование биоптата;
  • томография.

В процессе обследования несколько раз может быть проведена дифференциальная диагностика.

Специалист может подобрать правильное и результативное лечение, на основе результатов всех исследований.

При появлении общих симптомов синдрома Такаясу, не следует заниматься самодиагностикой и самолечением, это может усугубить состояние больного и привести к быстрому развитию патологического процесса.

сосудистая биопсия;.

Лечение болезни

Если пациенту был диагностирован синдром Такаясу, то правильное лечение ему просто необходимо. В противном случае у человека начнет снижаться уровень кровообращения, периодически будут случаться обострения. Лечение подразумевает под собой снятие воспаления в пораженных участках. Пациенту назначают такие медикаменты:

  • «Преднизолон»,
  • «Метотрексат»,
  • «Циклофосфамид»,
  • «Азатиоприн»,
  • антигипертензивные препараты.

Если у человека не обнаружено тромбоза, то для профилактики этого явления назначают «Ацетилсалициловую кислоту», антикоагулянты непрямого действия и «Дипиридамол».

Важное значение в лечении синдрома занимает экстракорпоральная гемокоррекция. Она:

  • улучшает кровоток;
  • улучшение работы сосудов;
  • очищает кровь от тромбов и иммунных комплексов.

Лечение синдрома Такаясу может включать в себя хирургическое вмешательство. Но показаниями для операции являются серьезные сопутствующие заболевания.

При соблюдении рекомендаций врача пациент быстро почувствует улучшение. Через пару недель терапии у больного уже можно диагностировать положительную динамику. Но, несмотря на достаточно быстрое улучшение состояния пациента, лечение синдрома Такаясу длительное и должно проходить не менее года.

Лечение синдрома Такаясу может включать в себя хирургическое вмешательство.

Болезнь Такаясу диагностика

По причине наличия обширной и многообразной симптоматики пациентам приходится обращаться к неврологу, ревматологу, сосудистому хирургу. Результаты лабораторных исследований при таком недуге неспецифичны и свидетельствуют об активизации аутоиммунных процессов. Анализ крови отображает высокий СОЭ, небольшое малокровие, плавное повышение лейкоцитов, сокращение степени липопротеинов и холестерина. Иммунологические исследования показывают увеличение степени иммуноглобулинов и образование HLA-антигенов.

Диагноз болезнь Такаясу устанавливают при наличии трех и более признаков, например:

  • развитие недуга начинается в юности;
  • ослабление периферического пульса;
  • разница показателей давления на обеих руках превышает 10 мм рт. ст.;
  • парестезия и боли в ногах во время ходьбы;
  • патологические шумы в аорте при прослушивании;
  • стойко высокое кровяное давление;
  • анатомические изменения, выявленные ангиографией, в форме однородных сужений с прямыми контурами внутри.

Вспомогательные исследования включают в себя следующие процедуры:

  • химические исследования крови;
  • ультразвуковое исследование сосудов;
  • ангиография сосудов;
  • рентген грудной области;
  • эхокардиография сердца;
  • электроэнцефалография сосудов головного мозга.
Читайте также:  Артроз плечелопаточного сустава симптомы и лечение

Способ реоэнрцефалографии позволяет определить сокращение мозгового кровоснабжения.

Установка точного диагноза синдрома Такаясу требует уверенности в исключении:

  • аневризмы аорты;
  • врожденной патологии с привлечением ствола аорты;
  • артериита сифилитической этиологии;
  • заболевания первичного антифосфолипидного типа.

Исследования заболевания на ранних этапах посредством биопсии обнаруживают сигналы гранулематозного воспаления.

Он подавляет митотическую активность и предотвращает патологически быстрому делению клеток.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Вопросами диагностики такого заболевания как неспецифический аортоартериит занимаются разные специалисты, в зависимости от клинических проявлений недуга, что поражает тот или иной орган человеческого организма. В зависимости от основных симптомов определять и лечить заболевание может ревматолог, кардиолог, уролог или невролог.

Артериит Такаясу ставится на основании присутствия у пациента трех или более патологических проявлений из нижеизложенного списка:

  • появление первых симптомов недуга в молодом возрасте;
  • ослабленная пульсация на периферических артериях;
  • присутствие симптома «перемежающейся хромоты»;
  • разница артериального давления на плечевых артериях больше 10 мм. рт. ст.;
  • наличие патологических изменений на ангиограмме;
  • присутствие специфических шумов над пораженными артериями при аускультации.

Болезнь Такаясу подтверждается с помощью таких клинико-лабораторных исследований, как общий и биохимический анализ крови с определением уровней иммуноглобулинов и HLA-антигенов, УЗИ сосудов, ангиография и биопсия зоны поражения.

стенозирование коронарных артерий сердца с тяжелой формой нарушением кровенаполнения тканей миокарда, что приводит к развитию инфаркта и сложных вариантов стенокардии;.

История

В первых описаниях неспецифический аортоартериит называли «болезнь отсутствия пульса» — поскольку из‑за облитерации крупных ветвей аорты у больных часто отсутствовал пульс на верхних ­конечностях.

До официального открытия наиболее схожее заболевание описал профессор анатомии Падуанского университета Джованни Батиста Морганьи (1682–1771) в 1761 году: у женщины в возрасте около сорока лет при аутопсии выявлено расширение проксимальной части аорты в сочетании со стенозом дистальных отделов, внутренний слой аорты был желтого цвета и содержал кальцинаты. При жизни у больной зафиксировано отсутствие пульса на лучевых ­артериях.

В 1839 году британский военный врач Джеймс Дэви описал еще один схожий случай. У 55‑летнего военнослужащего в 49 лет развились боли в левом плече, а спустя четыре года ослабел пульс в руке, по поводу чего он и обратился к врачу. Через год мужчина внезапно скончался, при вскрытии обнаружен большой разрыв аневризмы дуги аорты и полная окклюзия сосудов, отходящих от дуги ­аорты.

В 1854 году в Лондоне хирург Вильям Савори (1826–1895) также сообщил о заболевании, очень похожем на болезнь Такаясу. У женщины 22 лет на сосудах шеи, головы и верхних конечностей пульс не определялся в течение пяти лет, в ходе болезни стали возникать припадки, пациентка скончалась. На аутопсии выявили утолщение и сужение аорты и сосудов дуги — на ощупь они были похожи на плотную веревку, аневризм не ­было.

И наконец в 1908 году японский офтальмолог Макито Такаясу (Makito Takayasu) на Двенадцатой ежегодной конференции Японского общества офтальмологии доложил о двух кольцевидных анастомозах вокруг диска зрительного нерва у молодой женщины без пульса на периферических артериях. Это были артириоло-венулярные шунты. Кроме того, кровеносные сосуды, окружающие диск зрительного нерва, были слегка приподняты. Японские коллеги связали изменения сосудов сетчатки с отсутствием пульса на лучевых артериях ­пациентки.

Синдром отсутствия пульса назывался множеством имен, что приводило к путанице. И лишь в 1954 году японские врачи Вильям Каккамизе (William Caccamise) и Кунио Окуда (Kunio Okuda) ввели термин «болезнь Такаясу» (БТ) в англоязычную ­литературу.

Через год мужчина внезапно скончался, при вскрытии обнаружен большой разрыв аневризмы дуги аорты и полная окклюзия сосудов, отходящих от дуги аорты.

Когда следует обратиться к врачу?

Если вы обнаружили у себя указанные симптомы, обязательно посетите врача. Многие признаки артериита Такаясу бывают и при других заболеваниях, что делает диагностику затруднительной. Но помните, что ранняя диагностика болезни важна для эффективного лечения и профилактики осложнений.

Это еще один малоинвазивный метод исследования, сочетающий ангиографию с компьютерной томографией.

Диагностика

Болезнью Такаясу занимается узкоспециализированный врач – ревматолог. Во время диагностирования необходима консультация кардиолога, флеболога, иммунолога и других специалистов. Диагностирование такой сложной патологии осуществляется преимущественно комплексно.

Синдром коронарный отличается кардиалгией, одышкой, тахикардией.

Добавить комментарий